Perinnöllinen kuurous on sairaus, joka siirtyy lapsille yhdestä tai molemmista vanhemmista geneettisen rakenteen kautta. Lopputuloksena on kuulon heikkeneminen, joka voi olla läsnä syntymästä lähtien. Joillekin lapsille se tarkoittaa yksinkertaisesti sitä, että he ovat alttiita kärsimään kuulon heikkenemisestä myöhemmin elämässään. Toiset voivat osoittaa merkkejä paitsi kuulon heikkenemisestä myös muista siihen liittyvistä tiloista, kuten sokeudesta tai heikentyneestä puheesta.
Geneettistä informaatiota voidaan kuljettaa hallitsevilla tai resessiivisillä geeneillä. Tapauksissa, joissa se kantaa hallitsevaa geeniä, tarvitaan vain yksi vanhempi, jotta se voi vaikuttaa lapseen. Resessiivisten geenien tapauksessa lapsen on saatava geeni molemmilta vanhemmilta, jotta se voi ilmetä. Yksi yleisimmistä perinnöllisestä kuolleisuudesta on Usherin oireyhtymä, jossa yksilö osoittaa paitsi kuulon heikkenemisen myös sokeuden eri tasoja.
Perinnöllisen kuurousoireet voivat ilmetä useilla tavoilla. Syndroomisesta kuulon heikkenemisestä kärsivillä saattaa olla kuuloon liittyvien laitteiden vajaatoimintaa, kuten puhe- tai tasapainovaikeuksia. Ei -oireyhtymäisellä kuulon heikkenemisellä ainoa asia, joka vaikuttaa, on kuulo. Alku vaihtelee yksilön mukaan ja voi olla havaittavissa ennen tai jälkeen puhumiskyvyn kehittymisen. Kuulon heikkenemisen vakavuutta ei myöskään ole, koska jotkut ihmiset voivat kärsiä vain lievästä kuulon heikkenemisestä, kun taas toiset voivat kärsiä syvästä tai vakavasta menetyksestä.
Perinnöllinen kuurous voi vaikuttaa kehon eri alueisiin. Houkutteleva kuulon heikkeneminen tapahtuu, kun keski- tai ulkokorvan muodoissa ja rakenteissa on perinnöllinen poikkeavuus, kun taas sensorineuraalinen kuulon heikkeneminen johtuu sisäkorvan poikkeavuuksista. On olemassa muita rakenteita, jotka liittyvät henkilön kykyyn kuulla, mukaan lukien kallon hermo, aivokuori ja aivorunko. Näiden muiden rakenteiden perinnöllisille toimintahäiriöille annettu nimi on keskushermoston toimintahäiriö.
On olemassa yli 400 erilaista perinnöllistä tilaa, jotka sisältävät kuulon heikkenemisen osana sairauttaan. Waardenburgin oireyhtymälle on ominaista erilaiset kuulon heikkenemistasot, joihin liittyy epänormaaleja pigmenttejä ihossa, silmissä ja hiuksissa. Nivelrikko liittyy kuulon heikkenemiseen Sticklerin oireyhtymässä, ja Branchiootorenal -oireyhtymää esiintyy henkilöillä, joilla on kuulon heikkeneminen ulkoisen korvan poikkeavuuksien ohella.
Geneettinen testaus voi selvittää, kantavatko yksilöt perinnöllisen kuurousgeenin vai eivät. Kun lapsella on kuulon heikkeneminen, se ei aina johdu perinnöllisestä tilasta. Se voi johtua ympäristötekijöistä, synnytystä edeltävistä infektioista tai jopa bakteeri -infektioista. Kuulon heikkenemisen syyt voivat määrittää vanhemmat, jotka aikovat hankkia lisää lapsia.