Mikä on Pickin tauti?

Pickin tauti on harvinainen neurodegeneratiivinen sairaus, joka aiheuttaa aivojen etu- ja ajallisten lohkojen atrofiaa tai asteittaista tuhoutumista, jotka ovat vastuussa korkeammasta kognitiosta, puheen ja näön käsittelystä ja pitkäaikaisesta muistista. Sille on ominaista aivojen hermosolujen tuhoutuminen ja tau -proteiinien, normaalisti esiintyvän proteiinin kertyminen keskushermoston neuroneihin, pitoisuuksiksi, jotka tunnetaan nimellä “Pick -kappaleet”. Pickin tauti on nimetty saksalaisen neurologin ja psykiatrin Arnold Pickin mukaan, joka löysi patologian vuonna 1892. Ei tiedetä, mikä aiheuttaa Pickin taudin, mutta geneettistä perustetta ei ole tunnistettu.

Pickin tauti on yksi monista patologioista, jotka voivat aiheuttaa frontotemporaalisen lobar -rappeuman. Frontotemporaalisen lobar -rappeuman ilmenemismuotoja on kolme: frontotemporaalinen dementia, etenevä nonfluent -afasia ja semanttinen dementia. Semanttiseen dementiaan liittyy vähemmän Pickin tautia kuin muihin alatyyppeihin.

Frontotemporaalinen dementia aiheuttaa kahdenlaisia ​​oireita: käyttäytymisoireita ja toimeenpanotoiminnan menettämistä. Käyttäytymishäiriöihin voi kuulua persoonallisuuden muutos, joko apatia ja äärimmäinen uneliaisuus, tai epäasianmukainen käyttäytyminen täydellisen estämisen vuoksi. Potilas voi tulla kykenemättömäksi huolehtimaan itsestään tai huolehtimaan riskialttiista ja sosiaalisesti hyväksymättömästä käyttäytymisestä, kuten avoimesti seksuaalisista kommenteista tai varkauksista. Johtotehtävän menettämiselle on ominaista vaikeus suorittaa monimutkaista suunnittelua vaativia tehtäviä ja se ilmenee usein kielivamman kautta.

Progressiivinen ei -sujuva afasia on eräänlainen kielivamma, jossa potilaalla on vaikeuksia puhua. Tämä heikentyminen voi olla monenlaista. Potilaalla voi esiintyä apraksiaa tai vaikeuksia muodostaa puheääniä tai hän voi saada änkytystä. Muita mahdollisia muotoja ovat anomia, kyvyttömyys muistaa nimiä tai substantiivit; agrammatismi tai kyvyttömyys puhua normaalilla sanajärjestyksellä ja verbien aikamuodoilla; ja foneeminen parafasia, jossa potilas käyttää puheessaan vääriä konsonantteja tai vokaaleja. Potilaalla, jolla on etenevä ei -sujuva afasia, voi esiintyä yksi tai monet näistä oireista, ja heikkeneminen pahenee ajan myötä.

Semanttisen dementian kuvasi ensimmäisenä Arnold Pick vuonna 1904, mutta sitä ei aiheuta Pickin tauti niin usein kuin kaksi muuta frontotemporaalisen lobar -rappeuman muotoa. Semanttiselle dementialle on ominaista potilaan kyvyttömyys muistaa sanojen ja visuaalisten vihjeiden merkitykset. Semanttisesta dementiasta kärsivällä potilaalla voi esiintyä anomiaa ja heikentyä muiden puheen ymmärtäminen. Hän ei myöskään ehkä pysty vastaamaan semanttisesti liittyviä kuvia tai voi usein kutsua asioita väärällä nimellä.