Plasmasoluleukemia on harvinainen ja tyypillisesti erittäin aggressiivinen verisyövän muoto. Se liittyy usein läheisesti multippelia myeloomaan ja esiintyy joskus tämän taudin toissijaisena muotona. Useimmiten se tapahtuu kuitenkin yksinään, mikä tunnetaan yleensä “ensisijaisena” diagnoosina. Se on yleisin 50-60-vuotiailla aikuisilla, ja se vaikuttaa yleensä suunnilleen samaan määrään miehiä kuin naiset vuosittain. Tauti etenee aiheuttamalla poikkeavuuksia plasmasoluissa, jotka aggregoituvat yhteen ja aiheuttavat luuvaurioita. Aggregaatiot yleensä myös itse asiassa hyökkäävät luuhun ja voivat aiheuttaa erilaisia systeemisiä vikoja koko kehossa. Diagnoosin jälkeen potilailla on yleensä vain muutama kuukausi elinaikaa, vaikka suuri osa tästä voi riippua sairauden tyypistä ja siitä, liittyykö se myeloomaan; myelooma -tapaukset ovat yleensä vakavimpia. Joskus kemoterapiaa ja muita aggressiivisia tekniikoita voidaan käyttää syövän torjuntaan, mutta parhaimmillaan tämä lisää vain noin vuoden potilaan elinajanodoteeseen. Yleisin hoito on yleensä tehdä potilaasta mahdollisimman mukava.
Leukemian ymmärtäminen yleensä
Termiä “leukemia” käytetään kuvaamaan erilaisia syöpiä, jotka vaikuttavat ihmisten ja monien eläinten vereen ja verikudoksiin. Sitä voi esiintyä pääasiassa veressä itsessään, yleensä valkosoluissa, tai luuytimessä tai imukudoksessa, joilla molemmilla on tärkeä rooli uuden veren muodostumisessa. Monet taudin muodot ovat erittäin hoidettavissa, ja asianmukainen hoito ja lääkitys voivat pysyä remissiossa vuosia kerrallaan. Toiset ovat vakavampia ja todennäköisemmin kuolemaan johtavia. Plasmasoluleukemia, joka lyhennetään usein yksinkertaisesti PCL: ksi lääketieteellisessä yhteisössä, on yleensä yksi näistä.
Edistyminen ja erityispiirteet
Plasmasolut ovat eräänlainen valkosolu, joka tuottaa vasta -aineita ja jolla on erittäin tärkeä rooli kehon immuunivasteessa. Yksi PCL: n tunnusmerkeistä on mutaatio plasmasolujen muodossa ja uudistuminen, joka saa ne kasvamaan paljon nopeammin kuin normaalisti ja joka saa heidät hyökkäämään vieraita yksiköitä vastaan, kuten terveessä ihmisessä, vaan hyökkäämään terveiden kimppuun. kudoksiin ja muihin soluihin. Niillä on myös taipumus aiheuttaa ryppyjä luissa ja luoda vaurioita, jotka voivat johtaa murtumiin.
Luun vauriot häiritsevät myös kehon kykyä tuottaa normaaleja soluja torjumaan infektioita ja kuljettamaan happea kehon läpi. Kun epänormaalit solut hyökkäävät luuhun, se voi johtaa kalsiumpitoisuuden nousuun, mikä voi aiheuttaa rasitusta munuaisille sekä sekavuutta ja heikkoutta. Lisääntyneet kalsiumpitoisuudet ovat yleensä seurausta siitä, että sairaasta luusta tuleva kalsium pääsee verenkiertoon luun liuennessa. Useimmiten tauti etenee hyvin nopeasti ja plasman mutaatiot vaikuttavat lähes kaikkiin kehon elimiin ja kudoksiin.
Yleiset oireet
Väsymys ja usein esiintyvät infektiot ovat kaksi yleisimpiä varhaisia oireita, vaikka kumpikaan näistä ei yleensä ole tarpeeksi vakava, jotta verikokeita voidaan tehdä leukemiasta, ainakaan aluksi. Useimmat potilaat saavat diagnoosin vasta, kun heidän ongelmansa ovat heikentäviä tai aiheuttavat merkittäviä häiriöitä heidän elämäänsä, ja useimmiten tässä vaiheessa tauti on levinnyt moniin eri kehon osiin ja on lähes pysäyttämätön.
Useimmissa tapauksissa väsymys johtuu siitä, että plasmaklusterit ja mutaatiot estävät punasoluja kulkemasta normaalireitillään, mikä yleensä johtaa heikentyneeseen hapetukseen. Veren happi on kriittinen esimerkiksi lihasten liikkeen ja voiman kannalta, ja alhaiset tasot johtavat usein uupumukseen ja uneliaisuuteen.
Infektiot, kuten vyöruusu, ihoinfektiot, keuhkokuume sekä virtsarakon ja munuaisten infektiot, ovat yleisiä PCL -potilailla. Nämä infektiot kehittyvät, koska epänormaalit solut estävät kehoa tuottamasta vasta -aineita. Kun immuunijärjestelmä on heikentynyt, nämä infektiot pyrkivät yleistymään.
Päällekkäisyys myelooman kanssa
Liittyvä verisyöpä, joka tunnetaan nimellä myelooma, näyttää usein samalta, ainakin tärkeimpien oireiden ja etenemisen kannalta. Itse asiassa useat PCL -tapaukset kehittyvät multippelin myelooman komplikaatioina, yleensä uusimmissa vaiheissa. Myeloomat alkavat mutatoituneina plasmasoluina luuytimessä, jotka puristavat terveitä plasmasoluja sen sijaan, että hyökkäsivät niihin tai muodostavat haitallisia leesioita; ahtautuminen pyrkii myös heikentämään luita sisältä ja voi aiheuttaa proteiinien kertymistä, jotka voivat vahingoittaa munuaisia muiden elinten joukossa.
Yleensä PCL on aggressiivisempi ja sen eloonjäämisaste on huonompi kuin myelooman eri muodoissa. Yksilöillä, joilla on PCL, on yleensä enemmän elinten osallisuutta, enemmän kasvaimia, korkea veren kalsiumpitoisuus ja pienempi verihiutaleiden määrä. Suurin poikkeus on PCL, joka kehittyy aiemmin diagnosoidusta myeloomasta; näissä tapauksissa tila johtaa tyypillisesti nopeaan kuolemaan, varsinkin jos potilas on jo käynyt läpi aggressiivisimmat saatavilla olevat hoidot.
Hoitovaihtoehdot
PCL: n ennuste missään muodossa ei yleensä ole kovin hyvä. Hoito sisältää tyypillisesti aggressiivisen kemoterapian sekä kantasolusiirrot. Tämän hoidon sivuvaikutuksia ovat heikkous, anemia ja pahoinvointi. Aggressiiviset kemoterapiaohjelmat, joissa käytetään lääkkeiden yhdistelmää, voivat lisätä eloonjäämisastetta kahdesta kuuteen kuukauteen 18 – 20 kuukauteen. Kantasolusiirrot voivat tarjota kahden tai kolmen vuoden taudittoman selviytymisikkunan, mutta harvat potilaat elävät yli vuoden diagnoosin saamisen jälkeen.