Mikä on POEMS-oireyhtymä?

POEMS -oireyhtymä viittaa harvinaiseen häiriöön, joka aiheuttaa proteiinien kertymistä elimiin ja kudossoluihin eri kehon osissa. Tämä häiriö aiheuttaa myös eriasteisia perifeerisiä hermovaurioita. Vaikka POEMS -oireyhtymä voi vaikuttaa keneen tahansa iässä, se vaikuttaa yleisimmin yli 50 -vuotiaisiin miehiin.
Tämä häiriö on merkitty POEMS -oireyhtymäksi lyhenteenä, joka edustaa kutakin oireita suhteessa tähän tilaan. Tähän häiriöön liittyvät viisi merkittävää oireita ovat perifeerinen neuropatia, organomegalia, endokrinopatia, monoklonaalinen gammopatia ja ihon muutokset. Vaikka jokainen näistä on tämän harvinaisen sairauden yleinen oire, kaikkia oireita ei tarvitse olla, jotta henkilöllä diagnosoidaan tämä oireyhtymä. Ennen lopullisen diagnoosin tekemistä potilaan on tutkittava perusteellisesti kaikki oireet tai kaikki nämä oireet.

Tässä oireyhtymässä yleinen perifeerinen neuropatia voi vaikuttaa useisiin hermoihin samanaikaisesti. Organomegalialla tarkoitetaan laajentuneita elimiä, jotka ovat yleensä joko perna tai maksa ja voivat vaikuttaa molempiin. Epänormaalia laajentumista voi esiintyä myös tästä oireyhtymästä kärsivien ihmisten imusolmukkeissa.

POEMS -oireyhtymässä yleinen endokrinopatia aiheuttaa muutoksia tai häiriöitä henkilön hormonitasoissa, mikä yleensä johtaa hormonaaliseen epätasapainoon. Endokrinopatia voi myös vaikuttaa sukupuolielimiin, kuten estää munasarjoja tai kiveksiä toimimasta kunnolla. Kun monoklonaalinen gammopatia ilmenee, se aiheuttaa immunoglobuliinin tuotantoa luuytimen soluista, jotka ovat kasvaneet hallitsemattomiksi. Ihon muutoksia, joita esiintyy yleisesti POEMS -oireyhtymässä, ovat ihon paksuuntuminen ja pigmentaation muutokset.

POEMS -oireyhtymän tarkempia oireita ovat väsymys, raajojen etenevä heikkous, turvotus, käsien ja jalkojen neuropatia ja näkömuutokset. Tyypin 1 diabetes vaikuttaa myös moniin, joilla on tämä oireyhtymä. Vaikka jotkut ihmiset eivät koe kaikkia näitä oireita, useimmat ihmiset, jotka kärsivät tästä oireyhtymästä, kokevat perifeerisen neuropatian oireita sekä monoklonaalisen gammopatian.

Vaikka se on hyvin harvinainen sairaus, POEMS -oireyhtymää esiintyy eri puolilla maailmaa. Sitä esiintyy kuitenkin useimmiten ikääntyvillä miehillä Japanissa, missä se tunnetaan myös nimellä Crow-Fukase-oireyhtymä. Muut POEMS -oireyhtymän nimet, joita käytetään keskenään, ovat Takatsuki -tauti, PEP -oireyhtymä ja Shimpo -oireyhtymä. On olemassa tutkimuksia, jotka viittaavat siihen, että tämä oireyhtymä voi itse asiassa olla hyvin harvinainen tuntemattoman alkuperän verisairaus. Muut tutkimukset viittaavat siihen, että se kuuluu immuunijärjestelmän häiriöiden luokitteluun.