Progeria on synnynnäinen sairaus, joka saa potilaan näennäisesti ikääntymään hyvin nopeasti. Termiä voidaan käyttää viittaamaan mihin tahansa sairauteen, jonka oireet muistuttavat nopeutettua ikääntymisprosessia, mutta rajoitetummassa merkityksessä se tarkoittaa Hutchinson-Gilford Progerian oireyhtymää. Lääkärit Jonathan Hutchinson ja Hastings Gilford kuvasivat sen ensimmäisen kerran Englannissa 19 -luvun lopulla.
Hyvin harvinainen sairaus, progeria vaikuttaa johonkin joka neljästä miljoonasta joka kahdeksaan miljoonaan lapseen, eikä tällä hetkellä ole tunnettua parannuskeinoa. Se vaikuttaa molempien sukupuolten lapsiin ja kaikkiin etnisiin ryhmiin. Sairastuneiden elinajanodote on hyvin lyhyt ja he elävät harvoin yli 16. Vanhin tähän tautiin sairastunut potilas oli 29 -vuotias.
Vaikka muut ”nopeutuneet ikääntymishäiriöt” johtuvat elimistön solujen deoksiribonukleiinihapon (DNA) korjauksen toimintahäiriöstä, progeria johtuu Lamin A -proteiinin mutaatiosta, joka johtaa epämuodostuneeseen solun ytimeen. Progerian oletetaan tällä hetkellä johtuvan geenimutaatiosta, joka syntyy hedelmöityksen aikaan tai pian sen jälkeen. Mekanismia, jolla epämuodostunut ydin johtaa kiihtyviin ikääntymisen oireisiin, ei tällä hetkellä tunneta.
Lapsi, jolla on progeria, alkaa oireilla noin 18-24 kuukautta syntymän jälkeen. Ehto saa potilaat näyttämään ennenaikaisesti vanhoilta, hiustenlähtö, ryppyinen iho ja heikko luurakenne. Hampaat näkyvät usein hitaasti eivätkä välttämättä näy ollenkaan. Lapset kasvavat myös rajoitetusti ja niillä on tyypillisesti pienet kasvot, joissa on puristettuja piirteitä.
Progeria aiheuttaa myös lääketieteellisiä ongelmia, jotka liittyvät tyypillisesti vanhuksiin, lähinnä sydän- ja verisuonitauteihin. Sydänkohtaus tai aivohalvaus on yleisin kuolinsyy häiriöön sairastuneille. Mielenkiintoista on, että tietyt vanhusten yleiset sairaudet, kuten syöpä ja Alzheimerin tauti, eivät ole progerian oireita.
Progeria Research Foundation on voittoa tavoittelematon järjestö Yhdysvalloissa, joka on omistautunut etsimään parannuskeinoa tähän häiriöön. Koska sydänsairaudet ovat maailmanlaajuisesti johtava kuolinsyy, progerialääkkeen kehittämisellä voi olla sovelluksia, jotka eivät enää aiheuta kärsimyksen lopettamista ja sairaiden lasten elinkaaren pidentämistä. Lisäksi Lamin A: n viat voivat olla vastuussa normaalista ikääntymisestä sekä nopeutetuista ikääntymisen oireista.