Mikä on progressiivinen Bulbar -halvaus?

Progressiivinen bulbar -halvaus on motorinen neuronitauti (MND), joka vahingoittaa aivorungon hermosoluja, jotka toimittavat bulbar -lihaksia – niitä, jotka hallitsevat puhumista, nielemistä ja pureskelua. Tämä tauti voi vaikuttaa myös muihin kehon alueisiin.
Tauti alkaa yleensä 50-70 -vuotiailla. Kun se kehittyy lapsilla, sitä kutsutaan usein infantiiliseksi progressiiviseksi bulbar -halvaukseksi. Häiriö alkaa yleensä hitaasti, mutta aggressiivisesti. Monta kertaa henkilöllä, jolla on diagnosoitu tämä sairaus, on vain muutama vuosi elinaikaa.

Tämän tilan pääasiallinen oire on lihasheikkous, joka aiheuttaa pureskelu-, puhumis- ja nielemisvaikeuksia. Usein raportoidaan myös heikoista leuista, kurkusta ja kasvojen lihaksista sekä kuolaamisesta ja tukehtumisesta. Tätä tautia sairastava voi huomata, ettei hän voi liikuttaa kieltä, mikä tekee ruoan syömisestä vaikeaa tai mahdotonta. Puhuminen yleensä myös vaikeutuu, ja lopulta henkilö, jolla on tämä, ei ehkä pysty puhumaan ollenkaan.

Myös muita oireita, kuten hallitsematonta itkua tai naurua, voi esiintyä. Näitä tunnetaan emotionaalisena epävakautena, ja ne tapahtuvat usein ilman varoitusta ja ilman syytä. Joskus progressiivinen bulbar -halvaus voi jopa vaikuttaa henkilön käsiin tai jaloihin, mikä tekee heistä heikkoja. Joskus tämä raajojen voiman menetys on niin hienovaraista, ettei sitä huomaa heti.

Aspiraatiokeuhkokuume on usein kuolinsyy niille, joilla on tämä aggressiivinen motorinen neuronihäiriö. Kyvyttömyys niellä kunnolla tai tukahduttaa voi johtaa siihen, että henkilö hengittää kulutettuaan ruokaa tai juomaa. Kun näin tapahtuu, ruoka tai juoma laskeutuu keuhkoihin, mikä lisää mahdollisuutta saada henkilö keuhkokuumeeseen.

Progressiivisen bulbar -halvauksen hoito on yleensä oireiden hallinta. Tiettyjä lääkkeitä voidaan käyttää lihaskouristusten ja rappeutuviin lihaksiin liittyvän kivun vähentämiseen. Fysioterapiaa suositellaan usein lihasten pitämiseksi toiminnassa. Joissakin tapauksissa kurkun leikkaus voi auttaa kärsivää henkilöä nielemään. Sairaanhoitaja tai pätevä hoitaja voidaan kutsua auttamaan syömistä, jos leikkaus ei ole vaihtoehto tai jos se ei toimi. Potilaan lääkäri voi määrätä masennuslääkettä auttaakseen muuttamaan tunteita ja masennusta, joka usein esiintyy etenevän bulbar-halvauksen yhteydessä.