Progressiivinen lihasatrofia on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista alempien motoristen hermosolujen heikkeneminen. Se liittyy useimmiten amyotrofiseen lateraaliskleroosiin (ALS) tai Lou Gehrigin tautiin ja motorisiin hermosairauksiin (MND). Progressiivinen lihasatrofia on aktiivinen, etenevä sairaus, vaikka sen eteneminen on tyypillisesti hidasta ja sille on tunnusomaista raajojen lihasten vähäinen häviäminen, joka ulottuu hitaasti muihin kehon alueisiin.
Patologisesta näkökulmasta etenevä lihasatrofia tarttuu, kun ganglionisolut – hermosolut kudosmassassa – alkavat huonontua. Lihakset kutistuvat vähitellen ja vaalenevat, kun käyttöä rajoitetaan yhä enemmän, kunnes lihaksia ei voida käyttää lainkaan. Lihasjärjestelmän hitaan kulumisen vuoksi sairaus tunnetaan joskus halvaantumisena.
Tutkimukset viittaavat siihen, että progressiivisella lihasatrofialla voi olla kaksi alatyyppiä. Ensimmäisessä tyypissä tauti jakautuu satunnaisesti koko kehoon, mikä vaikeuttaa sen havaitsemista. Toinen tyyppi etenee eri tavalla. Tauti vaikuttaa yhteen raajaan ennen pitkää piilevää ajanjaksoa ja sitten leviämistä toiseen raajaan.
ALS ja muut MND -muodot ovat ensisijaisia sairauksia, jotka aiheuttavat etenevää lihasatrofiaa. Sillä on osoitettu olevan vahvat perinnölliset juuret ja se on kehittynyt myös fyysisten vammojen, pitkäaikaisen altistumisen kylmille lämpötiloille ja äärimmäisen lihasten rasituksen seurauksena. Tila voi johtua myös erilaisista infektioista, mukaan lukien influenssa, kurkkumätä, tuhkarokko ja lavantauti.
Progressiivinen lihasatrofia eli PMA on pääasiassa aikuisten sairaus. PMA -potilaiden keski -ikä on 30-50 vuotta. Tutkimukset ovat osoittaneet, että tila iskee miehiin paljon nopeammin kuin naiset.
PMA: n ensisijainen oire on lihaksen tai lihasten huomattava heikkeneminen. Tämä tapahtuu usein ensin kädessä. Peukalon lihakset voivat surkastua, ja sen jälkeen muut sormet, kunnes käsi saa kynsimaisen ulkonäön ja muuttuu käytännössä käyttökelvottomaksi. Kädestä PMA etenee käsivarteen ja olkapäähän. Nämä lihakset alkavat myös hukkua ennen kuin tauti kulkee muualla kehossa; se vaikuttaa yleensä oikeaan käteen ennen vasenta.
Alemmat raajat voivat vaikuttaa ensin, vaikka suurelta osin ne ovat viimeisiä alueita, joihin PMA vaikuttaa. Myöhäisessä vaiheessa ehto tarttuu kehon alaosan lihaksiin. Kun se osuu kalvoon, hengitys vaikeutuu, ellei mahdotonta, potilaalle.