Progressiivinen systeeminen skleroosi on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa ihon, nivelten ja sisäelinten ongelmia. Taudin tunnusmerkki on kollageenin, sidekudostyypin, ylituotanto kehossa. Kun kollageenia on liikaa, ihon alueet sakeutuvat ja kovettuvat, nivelet muuttuvat vähemmän liikkuviksi ja elintärkeät verisuonet vaurioituvat. Ihmiset, joilla on tämä tila, voivat kokea erilaisia oireita, jotka pahenevat vähitellen ajan myötä, mikä voi johtaa pysyvään vammaisuuteen tai hengenvaarallisiin sydän- ja keuhkosairauksiin. Lääkkeet ja fysioterapia auttavat monia potilaita saamaan helpotusta oireisiinsa, mutta tällä hetkellä ei ole tunnettua parannuskeinoa häiriöön.
Progressiivisen systeemisen skleroosin syitä ei täysin ymmärretä. Geneettisten tekijöiden epäillään vaikuttavan asiaan, mutta selvää geneettistä yhteyttä ei ole löydetty. Pitkäaikainen altistuminen ympäristömyrkkyille, kuten piidioksidipölylle, torjunta-aineille ja epoksiliimoille, on yleinen havainto potilaiden keskuudessa. Tauti esiintyy useimmiten aikuisilla noin 40 -vuotiailla naisilla.
Monissa tapauksissa ihon muutokset ovat ensimmäisiä havaittavia oireita etenevästä systeemisestä skleroosista. Verisuonten supistuminen sormissa ja varpaissa voi saada ne muuttumaan sinisiksi ja menettämään tunteensa jopa kohtalaisen kylmänä, mikä on Raynaud -ilmiö. Sormien ja varpaiden iho voi myös muuttua hyvin paksuksi, ja kynnet voivat muuttua hauraiksi ja irtoaa. Liika kalsium ja kollageeni sormenivelissä voivat aiheuttaa numeroiden taipumisen hankalasti ja menettäen myös kätevyytensä. Kutiavat ihoalueet ja haavaumat jaloissa ovat myös yleisiä.
Tauti voi myös aiheuttaa kipua ja jäykkyyttä suurissa nivelissä, kuten polvissa, kyynärpäissä ja lonkassa. Ruoansulatushäiriöt ovat yleisiä, kuten närästys, usein pahoinvointi ja oksentelu. Jos keuhkojen verisuonet ovat vaurioituneet ja arpia, henkilöllä voi olla hengitysvaikeuksia ja kehittyä erittäin korkea verenpaine. Sydämen vajaatoiminta on myös mahdollista, jos tauti aiheuttaa tulehdusta ja kudoksen kovettumista elimen ympärillä.
Lääkäriryhmä, mukaan lukien ihotautilääkärit ja sisätautilääkärit, osallistuu yleensä progressiivisen systeemisen skleroosin diagnoosiin. Fyysiset kokeet, jotka paljastavat suuria ihon muutoksia, antavat yleensä ensimmäiset vihjeet häiriön olemassaolosta. Röntgenkuvat ja muut diagnostiset kuvantamistutkimukset auttavat paljastamaan ylimääräisen kollageenin läsnäolon ja mittaamaan verisuonten ja sisäelinten vaurioiden laajuuden. Verinäytteitä testataan myös epänormaalien vasta -aineiden ja muiden skleroosille tunnusomaisten merkkien läsnäolon varmistamiseksi.
Progressiivisen systeemisen skleroosin hoito on erittäin yksilöllistä ja suunnattu parantamaan kunkin potilaan erityisiä oireita. Iho -ongelmia hoidetaan yleensä ajankohtaisilla kortikosteroideilla ja kosteusvoiteilla. Potilaat, joilla on Raynaud -ilmiö, saattavat joutua välttämään ulkoilua erittäin kuumalla tai kylmällä säällä komplikaatioiden estämiseksi. Suun kautta annettavia steroideja annetaan usein nivelongelmiin, ja verenpaineen stabiloijat, närästyslääkkeet ja keuhkoputkia laajentavat aineet voivat auttaa muiden oireiden kanssa. Säännöllinen liikunta tai ohjattu fysioterapia on tärkeää pysyä liikkuvana ja itsenäisenä taudin myöhemmässä vaiheessa.