Purpura fulminans on tuhoisa ihosairaus, joka johtuu taustalla oleviin verisuoniin kehittyvistä hematologisista poikkeavuuksista. Häiriö voi olla hankittu, perinnöllinen tai idiopaattinen ilman selvää syytä. Purpura fulminans pysyy yleensä raajojen pehmytkudoksissa, mutta voi edetä muihin elimiin. Tilan vakavuus vaatii välitöntä diagnoosia, ja hoito vaihtelee sijainnin, laajuuden ja vakavuuden mukaan.
Purpura fulminansin oireet voivat ensin ilmetä tarkkoina täpliksi tai ihon punoittaviksi alueiksi. Nämä vauriot kehittyvät nopeasti tuskallisiksi sinertävän violetiksi alueiksi, joilla on tarkat rajat. Värinmuutos tapahtuu, kun pinnan alla oleviin verisuoniin muodostuu hyytymiä, mikä estää normaalin verenkierron. Alueet voivat paksuuntua ja turvota. Lopulta iho tummenee, kun kudos kuolee, jolloin tilaa kutsutaan purppura gangrenosaksi.
Äärimmäisissä tapauksissa keho kuluttaa kaikki saatavilla olevat hyytymistekijät eikä voi enää pysäyttää verenvuotoa. Subdermaalinen verenvuoto aiheuttaa mustelmia. Purpura fulminans voi saada koko kehon reagoimaan ja potilas kokemaan kuumetta ja vilunväristyksiä. Seurauksena voi olla äärimmäinen väsymys, ja hematologiset tulokset paljastavat usein anemian. Tila voi edetä shokkiin ja kuolemaan 48-72 tunnin kuluttua sen alkamisesta.
Vaivan hankittu muoto sisältää tyypillisesti aiemman bakteeri- tai virusinfektion. Yleisesti sairauteen liittyviä bakteereja ovat Escherichia coli, Staphylococcus ja Streptococcus. Lapsipotilailla on saattanut olla vesirokko, tuhkarokko tai aivokalvontulehdus ennen purppuraoireiden ilmaantumista. Vaivan perinnöllinen muoto voi sisältää yksilöitä, joilla ei ole C- ja S -proteiineja. Näillä glykoproteiineilla on antikoagulanttisia ominaisuuksia ja ne auttavat kehoa hyytymissääntelyssä.
Lääkärit määräävät yleensä antibiootteja tai viruslääkkeitä, jos ratkaisematta jääneet infektiot jäävät. Purpura fulminans -hoito sisältää yleensä antikoagulantteja hyytymistekijöiden ehtymisen estämiseksi ja kudosnekroosin mahdollisen kääntymisen helpottamiseksi. Terveydenhuollon tarjoajat voivat tilata hyytymistä estäviä lääkkeitä olemassa olevien hyytymien liuottamiseksi. Potilaat voivat tarvita verensiirtoja, jos tila etenee verenvuotoon.
Terveydenhuollon tarjoajat voivat tilata kuvantamistutkimuksia arvioidakseen kudoksen laajuutta ja aiheutuneiden vahinkojen määrää. Yksilöt saavat usein suonensisäisiä nesteitä aineenvaihdunnan epätasapainon korjaamiseksi ja elinten toiminnan ylläpitämiseksi. Happihoito varmistaa riittävän hapen saannin. Potilaat voivat saada ajankohtaisia, suun kautta tai suonensisäisiä lääkkeitä kivun hoitoon, vaikka alueellisia anestesia -aineita käytetään lievittämään kipua, kun suurempia kehon alueita vaikuttaa.
Automaattinen amputointi voi tapahtua, kun kudokset kiristyvät ja rajoittavat verenkiertoa. Kirurgit poistavat yleensä nekroottisen tai kuolleen kudoksen. Kun purpura fulminans vaikuttaa suureen osaan raajaa, mukaan lukien lihas- ja luukudos, potilaat tarvitsevat yleensä amputaation.