Retroperitoneaalinen fibroosi on harvinainen sairaus, jonka aiheuttaa mahalaukun ja suoliston takana oleva kudos. Tämä tila kehittyy, jos kudoksen liikakasvu estää virtsajohtimet, putket, jotka kuljettavat virtsaa munuaisista virtsarakkoon. Retroperitoneaalinen fibroosi liittyy syöpään noin kahdeksassa prosentissa tapauksista, mutta jopa 70 prosenttia tapauksista on idiopaattisia eikä niillä ole tunnettua syytä.
Ei ole vakuuttavaa näyttöä retroperitoneaalisen fibroosin lopullisesta syystä, mutta se liittyy usein autoimmuunisairauden esiintymiseen. Yksi teoria on, että autoimmuunisairaus ilmenee, koska immuunijärjestelmä hyökkää ateroskleroosiplakkien sisältämiin proteiineihin. Tämän teorian mukaan kehittyneet plakit vuotavat proteiineja ympäröivään kudokseen ja stimuloivat immuunireaktiota, joka aiheuttaa tulehdusta ja mahdollisesti kuituisen arpikudoksen muodostumista.
Varhaisessa vaiheessa retroperitoneaalisen fibroosin oireita ovat tylsä kipu selässä, alavatsassa tai sivussa; jalkakipu; heikentynyt verenkierto, joka aiheuttaa jalkojen värin muutoksen; ja jalkojen turvotus, tyypillisesti yhdessä jalassa. Jos sairaus ei saa välitöntä hoitoa, virtsaneritys vähenee vähitellen munuaisten vajaatoiminnan vuoksi. Munuaisten vajaatoiminnan oireita ovat pahoinvointi, oksentelu ja sekava ajattelu. Jos suolistokudos alkaa kuolla, seurauksena voi olla verenvuoto ja voimakas vatsakipu. Mahdollisia komplikaatioita ovat laskimotulehdus, joka voi johtaa syvä laskimotukokseen; keltaisuus; kiveksen turvotus; suolen tukos; ja selkäytimen puristus.
Munuaisvauriot voivat olla pysyviä, jos niitä ei hoideta ajoissa. Tämä on erityinen ongelma, koska tämän tilan diagnosointi on vaikeaa riittävän ajoissa vahinkojen estämiseksi. Varhaiset oireet ovat epäspesifisiä, mikä johtaa suhteellisen pitkään diagnostiseen prosessiin ja pysyvän munuaissairauden riskiin.
Tehokkain retroperitoneaalisen fibroosin hoito on yhdistelmä leikkausta ja muuta hoitoa, kuten lääkitystä ja oireiden hallintaa. Tärkeimmät hoidon näkökohdat ovat mahdollisimman suuren munuaisten toiminnan säilyttäminen ja sen varmistaminen, että muut elimet eivät vaikuta. Tästä huolimatta tähän tilaan ei ole yleisesti hyväksyttyjä hoito -ohjelmia.
Lääkityksen kannalta kortikosteroideja käytetään tulehduksen vähentämiseen taudin alkuvaiheessa. Tamoksifeeni, anti-estrogeenilääke, on myös osoittanut positiivisia vaikutuksia oireiden vähentämisessä. Molemmilla lääkkeillä on kuitenkin riskejä pitkäaikaiseen käyttöön, ja siksi niitä käytetään tapauskohtaisesti sen sijaan, että ne olisivat osa tavanomaista hoitoprotokollaa. Immunoterapeuttiset lääkkeet, joilla on enemmän spesifisyyttä ja vähemmän pitkäaikaisia sivuvaikutuksia kuin steroidit, ovat olleet kokeellisissa vaiheissa.
Tehokkain kirurginen hoito sisältää laparoskooppisen leikkauksen kuitukudosmassojen poistamiseksi ja rekonstruoimiseksi. Tämäntyyppinen leikkaus on parempi kuin avoin leikkaus, koska jälkimmäinen on paljon invasiivisempi ja riskialttiimpi, ja kuolleisuus on lähes 10 prosenttia. Toinen mahdollinen kirurginen toimenpide sisältää virtsajohtimien tilapäisen tai pysyvän asentamisen shuntteihin, jotta ne pysyvät auki ja estävät virtsan tukkeutumisen.