Richterin transformaatio on tila, jossa tietyt leukemiatyypit, valkosolujen syöpä, “muuttuvat” ja niistä tulee diffuusi, suuri B-solulymfooma (DLBL), joka on aggressiivinen syöpämuoto, johon liittyy imukudos. Sitä voidaan kutsua myös Richterin oireyhtymäksi. Tämän muutoksen läpikäyvät leukemiatyypit ovat karvasoluleukemia (HCL) ja krooninen lymfaattinen leukemia (CLL), joista jälkimmäinen on yleisempi. Tilastot osoittavat, että 5–8% CLL -potilaista on kokenut Richterin muutoksen jonkin aikaa CLL -diagnoosin jälkeen.
Yleensä sekä CLL että DLBL ovat syöpiä, jotka vaikuttavat kehon immuunijärjestelmään, erityisesti B -soluun, eräänlaiseen valkosoluun. CLL sisältää vaurioituneiden B -solujen ylituotannon, joka lopulta ylittää veren ja luuytimen terveet solut. Jos leukemiasolut laajenevat epänormaalisti, CLL on saattanut jo käydä läpi Richterin muutoksen ja niistä on tullut DLBL. Ensimmäinen henkilö, joka kuvasi muutoksen tapahtumista, oli tohtori Maurice Richter, kun vuonna 1928 yksi hänen miehipotilaistaan, jolla oli CLL, kehittyi voimakkaasti turvonnut imusolmukkeet ja kuoli pian. Solun epänormaali koko johtuu osittain suuremmasta ytimestä ja liiallisesta sytoplasmasta, nesteestä, joka pitää solun organellit.
Jotkut oireet, joita potilas voi kokea Richterin muutoksessa, ovat lymfadenopatia tai imusolmukkeiden turvotus, erityisesti vatsa -alueella, hepatosplenomegalia tai maksan ja pernan tulehdus ja selittämätön kuume. Verikokeet voivat myös osoittaa alhaisen verihiutaleiden ja punasolujen määrän, mikä voi aiheuttaa potilaalle mustelmia ja hengitysvaikeuksia. Muita oireita ovat äkillinen laihtuminen, yöhikoilu ja kalpeus. Monet potilaat kokevat Richterin oireyhtymän ilman varoitusta ja saattavat odottamatta tuntea itsensä yleisesti sairaiksi, vaikka KLL on jo remissiossa. Turvotetun imusolmukkeen biopsia tehdään usein diagnosoidakseen tarkasti, onko CLL muuttunut DLBL: ksi.
Richterin muutoksen syytä ei ole vielä tunnistettu, mutta tutkijat ovat olettaneet, että leukemiasolujen ”muutos” on seurausta joistakin geneettisistä muutoksista ylituotetuissa soluissa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että “ZAP-70” -nimisen geneettisen markkerin läsnäolo lisää mahdollisuutta muuttaa solua. Jotkut tiedemiehet ovat myös havainneet, että Epstein-Barr-virus (EPV), yleinen virus, joka aiheuttaa herpesin, voi myös aiheuttaa leukemiasolujen muuttuvan lymfoomasoluiksi.
Richterin transformaatiota voidaan hoitaa kemoterapialla ja säteilyllä, joka on samanlainen kuin ei-Hodgkin-lymfooma. Luuydin- ja kantasolusiirrot voidaan myös sisällyttää hoitovaihtoehtoihin. Potilaat, jotka käyttävät immunosuppressiivisia lääkkeitä, saattavat joutua keskustelemaan lääkityksestään lääkärin kanssa, sillä jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että lääkitys, erityisesti fludarabiini, saattaa altistaa potilaan enemmän Richterin muutokselle. Hoito on äärimmäisen tärkeää, koska tilan ennuste ei ole kovin optimistinen: potilaille annetaan usein noin kuusi kuukautta elinaikaa diagnoosin jälkeen.