Mikä on Sandiferin oireyhtymä?

Sandiferin oireyhtymä tai Sandiferin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka esiintyy useimmiten lapsuudessa tai myöhäisessä lapsuudessa ja jonka esiintyvyys on suurimmillaan noin 1 1/2 – 3 -vuotiaana. Neurologisesti heikentyneillä lapsilla puhkeaminen voi kuitenkin tapahtua vasta murrosiässä. Tälle oireyhtymälle on ominaista ruoansulatuskanavan oireet, kuten gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD) tai tyrät, ja tietyt neurologiset oireet.

Sandiferin oireyhtymän neurologisiin piirteisiin liittyy yleensä kouristuksia aiheuttavia tortikollisia tai kroonisia tahattomia kaulan liikkeitä oikeaan, vasempaan, ylös- tai alasuuntaan ja dystoniaa, jossa jatkuvat lihassupistukset aiheuttavat kiertäviä ja väänteleviä liikkeitä ja epänormaaleja asentoja. Vaikka tällä tilalla ei ole neurologista perustaa, se diagnosoidaan usein väärin epileptisiksi kohtauksiksi näiden neurologisten merkkien vuoksi. Tähän oireyhtymään liittyvät kouristukset voivat kestää useita minuutteja ja esiintyä usein koko päivän, vaikka ne liittyvät usein ruokintaan.

Sandiferin oireyhtymän usein alkava tekijä on alemman ruokatorven toimintahäiriö; Joillakin lapsilla ei kuitenkaan koskaan tunnisteta selvää syytä. Vaikka tämän oireyhtymän neurologisten piirteiden syitä ei ymmärretä selvästi, uskotaan, että tämä oireyhtymä voi olla puolustusmekanismi, joka on kehitetty joillekin vauvoille happokierron aiheuttaman kivun käsittelemiseksi. Tähän oireyhtymään liittyvät pään ja kaulan asennot voivat helpottaa hapon refluksointia. Lisäksi kiertävät liikkeet ja epänormaalit asennot voivat olla yritys poistaa happoa ruokatorvesta.

Sandiferin oireyhtymän diagnosointi voidaan usein tehdä yksinkertaisesti vanhempien oireilmoituksista tai lapsen epänormaalin asettelun videonauhalta. PH -koetinta tai pH -seurantaa voidaan käyttää varmistamaan hapon refluksointi. Lisäksi EEG -videovalvontaa voidaan käyttää myös todellisten kohtausten tai muiden neurologisten ongelmien poissulkemiseksi.

Kun diagnosoitu, Sandifer -oireyhtymän ennuste on yleensä melko hyvä. Hoitoon kuuluu lähes aina taustalla olevan GERD: n tai hiatal tyrän hoito, mikä yleensä johtaa muiden oireiden vähenemiseen. Kestäviä vaikutuksia raportoidaan harvoin.

Joskus tämän oireyhtymän tapaukset voivat olla niin vakavia, että leikkaus on tarpeen. Tämä rajoittuu yleensä tapauksiin, joissa gastroesofageaalinen sairaus on vahvistettu ja se on alkanut häiritä lapsen kasvua ja kehitystä. Näissä tilanteissa fundoplication, GERD: n tavanomainen kirurginen hoito, voi olla tarpeen sen varmistamiseksi, että kehitys etenee normaalisti.