Mikä on SAPHO -oireyhtymä?

SAPHO -oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka voi aiheuttaa vakavia luu-, nivel- ja iho -ongelmia. Lyhenne tarkoittaa taudin viittä pääkomponenttia: niveltulehdus, akne, pustuloosi, hyperostoosi ja osteiitti. Kaikilla potilailla ei ole kaikkia komponentteja, ja tilan vakavuus voi vaihdella laajasti. Oireita voivat olla nivelten jäykkyys, selkäkipu, rajoitettu liikkuvuus ja erilaiset iho -ongelmat. Hoitopäätökset tehdään potilaan erityisten oireiden perusteella, mutta ne sisältävät usein päivittäisten tulehduskipulääkkeiden ottamisen ja paikallisten voiteiden käytön.

SAPHO -oireyhtymän syitä ei tunneta. Sen epäillään olevan ainakin osittain autoimmuunisairaus, jossa kehon oma immuunijärjestelmä vahingossa hyökkää terveitä luita, ihoa ja nivelkudosta vastaan. Lääkärit ovat epävarmoja siitä, onko tauti perinnöllinen vai ei, koska se on hyvin harvinaista, ja useimmat tapaukset eivät näytä tapahtuvan perheissä. SAPHO -oireyhtymään ei ole liitetty tartunta -aineita tai erityisiä ympäristömyrkkyjä. Oireita voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta niitä esiintyy yleensä keski-ikäisillä ja vanhemmilla aikuisilla.

Jokainen SAPHO -oireyhtymän komponentti voi aiheuttaa ainutlaatuisia oireita ja terveysongelmia. Synoviitille on ominaista tulehdus, turvotus ja kipu kehon nivelissä ja selkärangassa. Akne on yleensä vakava ihmisillä, joilla on SAPHO -oireyhtymä, ja taudinpurkaukset kattavat usein kasvot ja yläselän. Pustuloosi on toinen ihokomplikaatio, joka johtaa herkkiin haavaumiin ja märkärakkuloihin käsissä, jaloissa tai muualla kehossa.

Luuhäiriöt aiheuttavat yleensä eniten ongelmia SAPHO -oireyhtymästä kärsiville. Hyperostoosi on luukudoksen liikakasvua, jota voi esiintyä alemmassa selkärangassa, jaloissa, käsivarsissa tai muualla kehossa. Se voi aiheuttaa kivuliaita kipuja ja rajoittaa merkittävästi joustavuutta. Osteitis tai luun tulehdus liittyy usein hyperostoosiin ja pahentaa oireita.

Asiantuntijaryhmä voi olla mukana vahvistamassa SAPHO -oireyhtymän diagnoosia. Iho-olosuhteet voidaan yleensä tunnistaa fyysisten tutkimusten avulla, ja diagnostiset kuvantamistutkimukset, kuten röntgenkuvat, voivat paljastaa luun tulehduksen, epätavalliset kasvumallit ja nivelten osallistumisen. Verinäytteitä voidaan analysoida muiden mahdollisten syiden, kuten infektioiden ja paremmin tunnettujen autoimmuunisairauksien, poissulkemiseksi.

Useimmille potilaille, joilla on ihon komplikaatioita, määrätään paikallisia kortikosteroidivoiteita kivun ja turvotuksen helpottamiseksi. Isotretinoiinia annetaan usein krooniseen akneen, ja asitretiiniä määrätään pustuloosin torjumiseksi. Suun kautta otettavat steroidit ja muut tulehduskipulääkkeet voivat auttaa helpottamaan kipeitä luita ja jäykkiä niveliä. Lisäksi potilasta voidaan kehottaa rajoittamaan aktiivisuustasoaan ja osallistumaan säännölliseen fysioterapiaan luun lujuuden palauttamiseksi turvallisesti. SAPHO -oireyhtymää voidaan yleensä hoitaa tehokkaasti, kun potilaat noudattavat hoitosuunnitelmiaan.