Mikä on Sclerodactyly?

Sklerodaktilia on sairaus, jossa iho vähitellen kovettuu ja jäykistyy. Se vaikuttaa tyypillisesti käsien ja sormien ympäröivään ihoon. Tila ei yleensä kehity itsestään, mutta on yleensä oire harvinaisesta sklerodermasta.
Skleroderma, jota kutsutaan myös nimellä skleroosi, on eräänlainen häiriö, joka aiheuttaa sisäelinten, sidekudosten ja ihon kiristymistä. Sklerodermaa on kahta päätyyppiä: systeeminen ja paikallinen. Systeeminen skleroderma aiheuttaa todennäköisemmin sisäelinten ja sidekudosten kovettumista, kun taas paikallinen skleroderma esiintyy yleensä vain iholla ja johtaa sklerodaktiliaan.

Tärkein syy sklerodaktiliaan on kollageeni, kehossa luonnossa esiintyvä proteiini, joka käsittää ihon ja sidekudokset. Kollageenilla on jäykkä rakenne, joka muistuttaa hyvin kiinteää kumia. Jos keho tuottaa liikaa kollageenia, se voi kerääntyä ja saada ihon tuntumaan jäykältä ja joustamattomalta. Se on yleensä havaittavin käsissä ja sormissa, koska se estää niitä kykenemästä taipumaan kunnolla.

Kun sklerodaktilisesti alkaa kehittyä, henkilö voi huomata, että hänen sormensa alkavat turvota, mutta eivät vähene ajan myötä. Kun tila etenee, henkilön sormet ja kädet voivat tuntua vaikeilta koskettaa ja näyttää kiiltävältä. Vakavimmissa tapauksissa sormien ja käsien ihon kova rakenne voi johtaa siihen, että henkilöllä on vaikeuksia liikkua tai taivuttaa sormiaan ja käsiään.

Ei ole todistettua hoitoa, joka estäisi kehoa tuottamasta liiallista kollageenia, joka aiheuttaa skleroderman muodostumisen. Häiriö on etenevä, eli se pahenee vähitellen ajan myötä. Henkilö, jolla on paikallinen skleroderma ja siitä johtuva sklerodaktiikka, osallistuu yleensä fysioterapiaan oppiakseen käsittelemään heikentynyttä kykyään käyttää sormiaan tai käsiään. Joustavia käsimuotteja voidaan käyttää vaurioituneiden käsien päällä, kuten käsineitä, mikä voi mahdollistaa sairauden tuntevan itsensä vähemmän.

Sclerodactyly voi aiheuttaa vakavia terveysongelmia. Jos kollageenin määrä iholla nousee tarpeeksi korkeaksi, se voi estää oikean veren virtauksen käsiin ja sormiin. Riittämätön veren virtaus käsiin ja sormiin voi johtaa kudosvaurioihin. Tämä kudosvaurio voi aiheuttaa gangreenia tai kudoksen rappeutumista, mikä usein edellyttää kärsineiden alueiden amputointia.