Mikä on sfingomyeliini?

Biologiassa sfingomyeliini (SPH) on erityinen lipidityyppi, joka muodostaa suurimman osan solukalvojen rasvapitoisuudesta. SPH -rakenne koostuu polaarisesta ryhmästä, sfingosiinista ja rasvahaposta. Polaarinen ryhmä koostuu joko fosfoetanoliamiinin tai fosfokoliinin molekyylistä. Tämä on kytketty sfingosiiniin, joka on aminoalkoholimolekyyli, jossa on 18 hiiliatomia. Rakenteen rasvahappo -osa on yleensä tyydyttynyt ja on kytketty suoraan sfingosiiniin.

Useimmat lipidit, jotka muodostavat osan solukalvojen rakennetta, etenkin ihmissoluissa, ovat peräisin glykogeenistä. SPH eroaa kuitenkin useimmista solukalvon lipideistä, koska se on yleensä rakennettu aminohaposta seriinistä ja rasvahappopalmitaatista. Sfingomyeliinisyntaasi tai sfingomyelinaasi on tärkein entsyymi, joka on vastuussa tästä kemiallisesta reaktiosta.

SPH: n toimintoja ei ymmärretä täysin. Nämä molekyylit muodostavat varmasti elintärkeän rakennuspalikan solukalvojen rakenteessa. SPH ja kolesteroli havaitaan usein suurina pitoisuuksina yhdessä tietyillä solukalvon alueilla, mikä johtaa hypoteesiin, että näiden kahden aineenvaihdunta voi olla yhteydessä toisiinsa. On mahdollista, että SPH: lla on rooli kolesterolin jakautumisen kontrolloimisessa ihmissoluissa.

Toinen tärkeä tehtävä näyttää olevan signaalin siirto hermosoluissa. Tämä noudattaa havaintoa, että myeliinivaipalla, joka on kalvo, joka löytyy monien neuronien pitkän osan ympäriltä, ​​on kemiallinen meikki, jolla on erittäin korkea sfingomyeliinisuhde. Hermokudoksessa esiintyvien korkeiden pitoisuuksien lisäksi sfingomyeliini on myös erityisen tärkeä osa punasoluja ja tiettyjä nisäkkään silmän soluja.

Sfingomyeliinin tuotantoon liittyviä häiriöitä ovat akantosytoosi ja harvoin esiintyvä Niemann-Pick-tauti. Asantosytoosi on oireyhtymä, jossa punasolut menettävät sileän, säännöllisen muodonsa ja muuttuvat piikkisiksi tai muodostuvat tähdeksi, jolla on paljon pisteitä. Nämä toimintahäiriöiset verisolut voidaan nähdä, jos veressä on liikaa sfingomyeliinin tuotantoa.

Niemann-Pick-tauti on perinnöllinen sairaus, jossa sfingomyelinaasientsyymin puute. Tämä aiheuttaa sfingomyeliinin kertymisen aivoihin ja useisiin muihin elintärkeisiin elimiin. Kun tämä tapahtuu imeväisillä, se yleensä aiheuttaa vakavia vaurioita aivoille ja useimmissa tapauksissa kuolemaan.