Stevens Johnsonin oireyhtymä (SJS), jota kutsutaan myös erythema multiforme majoriksi, on harvinainen ihosairaus, joka voi olla tappava. Joissakin tapauksissa syytä ei tunneta, mutta yleisimmät laukaisijat ovat allerginen reaktio lääkkeisiin tai infektio.
Stevens -Johnsonin oireyhtymään useimmin liittyvät lääkkeet sisältävät sulfonamideja ja penisilliiniä, joita käytetään infektioiden torjuntaan; kouristuslääkkeet, jotka hoitavat kohtauksia; ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), jotka lievittävät kaksinkertaisesti kipua ja vähentävät tulehdusta. Esimerkkejä tulehduskipulääkkeistä ovat allopurinoli, fenytoiini, karbamatsepiini, vioxx, barbituraatit, aspiriini ja ibuprofeeni.
Stevens -Johnsonin oireyhtymää aiheuttavia infektioita ovat Herpes simplex tai Herpes zoster, influenssa, ihmisen immuunikatovirus (HIV), kurkkumätä, lavantauti ja hepatiitti. Toisinaan SJS on johtunut sädehoidosta tai ultraviolettivalosta. Toinen SJS -ihosairauden muoto tunnetaan nimellä toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TENS). Penisilliini on yhdistetty TENSiin.
SJS -oireet kestävät jopa kaksi viikkoa siitä, kun potilas ottaa lääkkeen ilmentymään. Ensimmäiset varoitusmerkit ilmenevät useiden päivien ajan flunssan kaltaisista oireista: yskä, päänsärky, kipu ja kuume, oksentelu ja ripuli. Vaara voi laajentua ihottumiin, ihon kuorintaan ja ihovaurioihin; rakkuloita, erityisesti suun, silmien, emättimen tai muiden alueiden ympärillä; ja limakalvojen tulehdus, joka reunustaa sisäelimiä ja tiettyjä alttiita kehon osia, kuten nenää, huulia ja korvia.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi vaikuttaa minkä tahansa ikäryhmän ihmisiin, mutta suurin riski on vanhukset, mahdollisesti siksi, että he käyttävät enemmän SJS: ään liittyviä lääkkeitä; ja jotka elävät hankitun immuunipuutosoireyhtymän (AIDS) kanssa, joka on viruksen aiheuttama tila ja vahingoittaa immuunijärjestelmän tehokkuutta. Stevens-Johnsonin oireyhtymä on myös ilmennyt lasten keskuudessa, jotka käyttävät ibuprofeenipohjaisia lääkkeitä, kuten Advil® ja lasten Motrin®. HLA-B12-geenin kantaminen voi tehdä henkilöstä alttiimman SJS: lle.
Stevens-Johnsonin oireyhtymän ja TENS: n syyn eristäminen, jos mahdollista, on ensimmäinen askel oikean hoidon tunnistamisessa. Kun lääkehoito kannustaa, reseptit voidaan lopettaa välittömästi.
Jos infektio aiheuttaa, lääkärit hoitavat todennäköisesti Stevens-Johnsonin oireyhtymää ja toksista epidermaalista nekrolyysiä ensin antibiootilla. Vaikeissa tapauksissa, joissa potilas menettää nestettä tai iho häviää, hoito on suoritettava steriileissä ympäristöissä – sairaaloissa tai paloyksiköissä – infektion etenemisen estämiseksi. Joidenkin ihmisten on ehkä vaihdettava neste laskimonsisäisellä injektiolla.
Ne, jotka ovat selviytyneet ensimmäisestä Stevens-Johnsonin oireyhtymästä, voivat kohdata toistumisen. On suositeltavaa välttää läheisesti liittyviä lääkkeitä, jos lääkkeet aiheuttivat ensimmäisen jakson, ja ilmoittaa terveydenhuollon tarjoajille sairauden historiasta. Potilaat voivat myös halutessaan käyttää lääketieteellisiä rannekkeita tai kaulakoruja.