Mikä on sydänlihaksen fibroosi?

Sydänlihaksen fibroosi on sairaus, johon liittyy sydämen lihassolujen heikentyminen, joita kutsutaan myosyyteiksi. Se kuuluu sairauksien luokkaan, joka tunnetaan yhdessä nimellä fibroosi, joka tarkoittaa kudoksen kovettumista tai arpeutumista. Tämä on tila, joka vaikuttaa paitsi sydämeen myös muihin elimiin, kuten keuhkoihin ja maksaan. Sydänfibroosiin viitataan myös yleisemmällä sydämen fibroosin termillä.

Myosyytit, jotka ovat peräisin alkuperäisistä soluista, joita kutsutaan myoblasteiksi, ovat tärkeitä sydämen sykkeen hallitsemisessa tuottamalla sähköisiä impulsseja. Jokaisessa myosyyttisolussa on kokoelma lieriömäisiä filamentteja, joita kutsutaan myofibrilleiksi. Nämä ovat soluyksiköitä, jotka mahdollistavat sydämen supistumisen. Normaalisti myosyytit muodostavat solulinjoja sydämessä.

Sydänlihaksen fibroosissa myosyytit korvataan kudoksella, joka ei pysty supistumaan. Tämä tapahtuu, kun fibroblastit, jotka tuottavat kollageenia haavan paranemisen mahdollistamiseksi, tarjoavat liikaa proteiinia. Tämä johtaa epätavalliseen arpeutumiseen tai fibroosiin. Tämä prosessi kovettaa sydämen, mikä tekee siitä joustamattoman.

Tämä tila vaikuttaa yleensä kammioihin, jotka ovat sydämen pumppauskammioita. Sen oireita ovat rintakipu, vatsan turvotus, pahoinvointi ja väsymys. Tämä osoittaa yleensä joukon sydänongelmia, ja etenevä sydämen vajaatoiminta on hyvä esimerkki. Muita ongelmia ovat kiihtynyt syke tai takykardia ja rytmihäiriöt, sydämen epäsäännöllinen sähköinen toiminta, joka johtuu myosyyttien menetyksestä.

Sydänsairaus on erityisen yleinen Afrikan subtrooppisilla alueilla. Se on vakavin Nigerian kaltaisissa maissa, joissa sydänlihaksen fibroosi on yksi aikuisten sydänsairauksien johtavista syistä ja syyllinen noin neljänneksellä lasten sydämen vajaatoimintaa koskevista tapauksista. Muita Afrikan maita, joihin tämä vaikuttaa, ovat Uganda ja Mosambik. Se on erityisen yleistä myös muilla olennaisesti päiväntasaajan alueilla Intian niemimaalla ja Etelä -Amerikassa.

Virallista syytä sydänlihaksen fibroosille ei ole vahvistettu. Lisäksi taudin uskotaan yleensä olevan peruuttamaton. Potilailla on yleensä sairaus edistyneessä vaiheessa, kun se diagnosoidaan, koska oireet eivät ole erityisen erottamiskykyisiä. Tämä johtaa lyhyisiin eloonjäämisasteisiin. Useimmat potilaat, joilla on tämä sairaus, kuolevat kahden tai kolmen vuoden kuluessa.
Huolimatta vähäisestä tietämyksestä ja huonosta ennusteesta sydänlihaksen fibroosille, jonkin verran edistystä on tapahtunut taudin suhteen. Jotkut tutkijat ovat esimerkiksi ehdottaneet sairauksia, kuten malariaa, kuitupitoista ruokavaliota ja tulehdusta. Lisäksi ehdotetaan, että tietyt proteiinit voivat kääntää kovettumisprosessin vähentämällä fibroblastien kehittymisnopeutta, mikä voi lopulta palauttaa sydämen joustavuuden.