Mikä on syklinen neutropenia?

Syklinen neutropenia on harvinainen neutropenian muoto tai verisairaus, joka ilmenee yleensä kahden viikon – kuukauden välein. Jokainen esiintymisaika kestää kolmesta kuuteen päivään. Syklinen neutropenia tunnetaan myös nimellä syklinen neutropenia tai syklinen hematopoieesi.
Yleensä neutropenia on sairaus, joka ilmenee, kun neutrofiilien määrä on epänormaalin alhainen. Neutrofiilit ovat kehon tärkein valkosolujen tai leukosyyttien ryhmä, koska ne ovat immuunijärjestelmän soluja, jotka torjuvat tartuntatauteja. Neutrofiilit, jotka muodostavat jopa 75 prosenttia leukosyyteistä, suorittavat tämän tehtävän tuhoamalla bakteerit veressä. Siten neutrofiilien määrän väheneminen johtaa immuunijärjestelmän ensisijaisen puolustuksen puutteeseen ja saa ihmisen alttiimmaksi bakteeri -infektioille ja sairauksille yleensä.

Syklinen neutropenia voi laukaista alhaisella luuytimen tuotannolla, joka voidaan jäljittää perinnölliseen häiriöön. Tämä koskee neutrofiilielastaasin mutaatiota, yleensä lyhennettä ELA2 ja joka tunnetaan myös nimellä leukosyyttielastaasi. Tämä on entsyymi, joka edistää bakteerien tuhoamista. Yleensä neutropenialla on kuitenkin useita mahdollisia syitä. Näitä ovat vaurioitunut tai vähentynyt luun kapea, joka johtuu muista olosuhteista, kuten syövästä tai tuotannon puutteesta, jota kutsutaan aplastiseksi anemiaksi; neutrofiilien tuhoaminen tietyillä lääkkeillä tai autoimmuunisairaudet; ja virusinfektiot, kuten ihmisen immuunikatovirus (HIV), joka aiheuttaa hankittua immuunipuutosoireyhtymää (AIDS).

Ihmiset, joilla on syklinen neutropenia, havaitsevat sen yleensä vahingossa rutiininomaisessa lääkärintarkastuksessa. Toiset löytävät sen, kun he ovat kokeneet vakavan infektion, johon liittyy oireita, kuten ripuli, suun haavaumat, kurkkukipu tai polttava tunne virtsaamisen aikana. Syklistä neutropeniaa pidetään harvinaisena häiriön muodona ja se on yleensä hyvänlaatuista. Jotkut ihmiset ovat kuitenkin menettäneet henkensä tartunnan seurauksena, koska heistä tulee haavoittuvampia.

Koska syklinen neutropenia on tyypillisesti perinnöllinen, se voidaan havaita useissa saman perheen jäsenissä. Lääkärit määrittävät tilan laajuuden jakamalla sen kolmeen luokkaan absoluuttisen neutrofiilimäärän (ANC) perusteella. Ne koostuvat lievästä neutropeniasta, joka merkitsee minimaalista bakteeri -infektion riskiä; kohtalainen neutropenia, joka edustaa kohtalaista riskiä; ja vakava neutropenia, joka on vakava riski. Vaikka ihanteellista hoitoa sykliselle neutropenialle ei ole, lääkärit luottavat perinteisesti granulosyyttien pesäkkeitä stimuloivan tekijän (G-CSF tai GCSF) hormoneihin, kuten Filgrastim, torjumaan sitä.