Synnynnäinen kuulon heikkeneminen tunnetaan synnynnäisenä kuulonalenemana. Tunnetaan myös synnynnäisenä sensorineuraalisena kuulonalenemana, ja on olemassa useita tekijöitä, jotka voivat edistää tämän tilan kehittymistä. Synnynnäiseen kuulon heikkenemiseen ei ole parannuskeinoa, ja hoito riippuu sen syystä ja vakavuudesta. Varhainen diagnoosi on paras varhaiskasvatuksen ja hoidon luomiseksi.
Monet tekijät raskauden aikana voivat vaikuttaa synnynnäiseen kuulon heikkenemiseen. Altistuminen saksan tuhkarokolle, joka tunnetaan nimellä vihurirokko, voi johtaa hermovaurioihin sikiön sisäkorvakäytävässä ja johtaa kuulon heikkenemiseen. Sikiön altistuminen myrkyllisille kemikaaleille, kuten huumeiden ja alkoholin käytöstä, lisää synnynnäisen kuurousriskiä. Liian suuret A -vitamiiniannokset raskauden aikana on myös liitetty synnynnäisten epämuodostumien kehittymiseen, mukaan lukien kuulon heikkeneminen.
Perinnölliset olosuhteet, kuten albinismi ja Hurlerin oireyhtymä, voivat vaikuttaa kuulon menetykseen. Pariskunnilla, joilla on kuuroutta, on suurempi riski saada kuulovammainen lapsi. Yleisimmät kuulon heikkenemiseen vaikuttavat tekijät esiintyvät synnytyksen aikana. Infektiot, kuten bakteeri -aivokalvontulehdus tai aivovamma synnytyksen ja synnytyksen aikana, voivat vahingoittaa sisäkorvaa. Pikkulapset, joilta puuttuu happea synnytyksen aikana, ovat suuremmassa vaarassa kuuroutua.
Synnynnäinen kuulonalenema diagnosoidaan usein, kun vauva ei saavuta tiettyjä kehityksen virstanpylväitä. Vastauksen puute normaaleihin ääniin, kuten ääniin tai taputtamiseen, tai puhekyvyttömyys voi olla merkki kuulon heikkenemisestä. Kun vauva ei reagoi niin kuin pitäisi, tarvitaan lisätestejä kuulon menetyksen varmistamiseksi. Yleensä lääkäri tutkii lapsen määrittääkseen, onko korvassa rakenteellisia ongelmia tai geneettisiä muutoksia, jotka voivat vaikuttaa lapsen tilaan. Kokeettomuuden laajuuden määrittämiseen käytetään lisätestejä.
Kuulovamman aivovarsivaste (ABSR) -kokeessa käytetään elektrodilaastareita kuulohermon äänentoiston tehokkuuden arvioimiseksi. Ottoakustisten päästöjen (OAE) testi käyttää mikrofoneja vauvan simpukan testaamiseen, joka normaalisti vastaanottaa ja lähettää matalan äänen. Mikrofonit tunnistavat lähellä olevia ääniä, joiden pitäisi kuulua vauvan korvakäytävän sisällä. Kaiun puuttuminen on merkki kuulon heikkenemisestä.
Synnynnäisen kuulon menetyksen hoito riippuu lapsen terveydestä ja kuulon heikkenemisen syystä. Yleiset hoito -ohjelmat koostuvat puheterapiasta, kuulolaitteiden käyttöönotosta ja viittomakielen oppimisesta. Erityisopetuksen ja puheterapian käyttö on olennaista lapsen varhaisen puheen kehityksen kannalta. Lapsen kuulovamman aste määrittää käytetyn kuulolaitteen tyypin. Joissakin tapauksissa elektronista laitetta, jota kutsutaan sisäkorvaistutteeksi, voidaan käyttää antamaan lapselle tunne ympäristön äänistä ja auttamaan puheen kehittämisessä.
Synnynnäiseen kuulon heikkenemiseen liittyviä komplikaatioita ovat viivästynyt kommunikaatiokehitys ja siihen liittyvät emotionaaliset vaikutukset. Lapset, joiden kommunikointikyky viivästyy, voivat kärsiä viivästyneestä sosiaalisesta kehityksestä, kuten kyvystä ystävystyä, ja koulun vaikeuksista, kuten myöhästymisestä koulussa. Jos lapsen kuulon heikkeneminen johtuu taustalla olevasta sairaudesta, kyseiseen sairauteen liittyvät komplikaatiot voivat ilmetä kuulon heikkenemiseen liittyvien komplikaatioiden rinnalla.
Ehkäisevillä toimenpiteillä voidaan vähentää synnynnäisen kuulon menetyksen riskiä. Raskautta odottavien naisten on varmistettava, että he ovat ajan tasalla rokotuksistaan. Raskaana olevien naisten tulee neuvotella lääkärin kanssa ennen lääkkeiden tai lisäravinteiden ottamista. Toimintaa, joka voi altistaa sikiön toksiineille tai vaarallisille infektioille, on vältettävä. Synnynnäisen kuulonmenetyksen kanssa syntyneen lapsen ennuste riippuu kuulonmenetyksen syystä ja vakavuudesta.