Synnynnäinen lobar-emfyseema (CLE) on harvinainen keuhkojen sairaus, joka esiintyy syntyessä ja joka voi johtaa keuhkojen liialliseen täyttymiseen, kun ilma jää loukkuun johonkin keuhkojen lohkoon. Vaikka useimmiten emfyseemaa pidetään aikuisten elämäntyylisairautena, joka usein johtuu tupakoinnista, CLE, jota kutsutaan myös lapsen emfyseemaksi, on hyvin erilainen. Se on synnynnäinen tai läsnä syntymähetkellä, ja vaikeissa tapauksissa se voi ilmetä heti vastasyntyneellä tai diagnosoida ennen syntymää laajoilla ultraäänitutkimuksilla. Tämä tauti vaatii hoitoa vaihtelevasti, koska CLE voi esiintyä useilla vaikeusasteilla.
Keuhkojen lohkot sisältävät miljoonia ilmatäytteisiä pusseja, joita kutsutaan alveoleiksi. Synnynnäisessä lobar -emfyseemassa yksi diagnostisista eroista on se, että pusseja on vähemmän tai enemmän kuin normaali määrä. Tämän avulla lääkärit voivat erottaa CLE: n kahteen tyyppiin, joita kutsutaan hypoalveolaariseksi ja polyalveolaariseksi, tai “liian vähän” ja “liian monta” alveolia sairastuneessa lohkossa. Pikkulasten emfyseema voidaan myös erottaa ja monimutkaistaa muiden lääketieteellisten ongelmien vuoksi. Noin 10-15% tapauksista lapsilla on myös synnynnäisiä sydänvaurioita, ja hengitysvaikeuksien ja sydänongelmien yhdistelmä voi olla erittäin vakava.
Monissa tapauksissa lapsilla, joilla on synnynnäinen lobar -emfyseema, jos niitä ei diagnosoida kohdussa, ilmenee hengitysvaikeuden merkkejä varhaislapsuudessa ja ne tunnistetaan yleensä nopeasti. Tällainen ahdistus voi ilmetä ennen vastasyntyneiden lähtöä sairaalasta tai sitä voi esiintyä ensimmäisinä elämänviikoina. Vaikka CLE on melko harvinainen ja vaikuttaa vain noin .005%: iin väestöstä, laajenevan keuhkojen ja nesteen esiintyminen keuhkoissa on yleensä hyvä merkki siitä. On huomattava, että sairaudella ei voi olla oireita, se voi olla ongelmaton vuosia, eikä sitä voida havaita ennen kuin ihmiset saavuttavat murrosiän tai aikuisuuden. Joka tapauksessa hengitysvaikeudet ovat aina osoitus lääkärin diagnoosista.
Vakavimmissa synnynnäisen lobar -emfyseeman tapauksissa keuhkoasiantuntijat voivat ehdottaa vaurioituneen ja laajennetun keuhkolohkon poistamista, koska tämä voi parantaa tilannetta välittömästi. Tällaista leikkausta ei tehdä kevyesti, koska se voi vaarantaa hengityksen jossain määrin. Jos mahdollista, tämän tilan kohtalaisia tyyppejä hoidetaan lääkkeillä, ja tila voidaan aina hoitaa lääketieteellisesti kirurgisen hoidon sijasta tai se voi vastata hyvin lääketieteelliseen hoitoon jonkin aikaa ennen leikkausta.
Jokainen, jolla on CLE, on haavoittuva erityisesti hengitystieinfektioiden sattuessa. Ihmiset, joilla on synnynnäinen lobar -emfyseema, tarvitsevat myös keuhkolääkärin seurantaa, ja lääkärikäyntien välinen aika riippuu sen vakavuudesta. On täysin mahdollista, että jotkut imeväiset, joilla on tämä sairaus, voivat erittäin hyvin, kun taas ennuste vakavammille tapauksille voi vaihdella komplikaatioiden mukaan.