Systeeminen amyloidoosi on vakava sairaus, jonka määrittelee amyloidikerrostumien laaja kerääntyminen koko kehoon. Systeeminen amyloidoosi, joka liittyy luuytimessä tuotettujen epänormaalien vasta -aineiden esiintymiseen, voi vaarantaa elinten toiminnan ja vaikuttaa elimen vajaatoimintaan. Hoitoon kuuluu yleensä lääkkeiden käyttö, jotka on suunniteltu estämään vasta -aineiden tuotantoa ja lievittämään tulehdusta, sekä luuydinsiirto. Systeemiseen amyloidoosiin ei ole parannuskeinoa.
Systeemisen amyloidoosin diagnoosi vahvistetaan yleensä kudosbiopsialla. Usein paikallispuudutuksessa ihosta tai luuytimestä saatu biopsia osoittaa yleensä kohonneita amyloidiproteiineja. Varotoimenpiteenä voidaan myös suorittaa virtsa- ja verianalyysi muiden amyloidoosia jäljittelevien tilojen poissulkemiseksi.
Luuytimestä peräisin oleva amyloidoosi ei tunneta syytä. Luuydin tuottaa luonnollisesti monipuolisia vasta-aineita, jotka on suunniteltu taistelemaan vieraita taudinaiheuttajia vastaan ja jotka sulautuvat uudelleen uhan poistamisen jälkeen. Amyloidoosin tapauksessa tuotetut vasta -aineet ovat mutatoituneet, eikä niitä voida metaboloida tai hajottaa. Vasta -aineet kulkevat kehon läpi verenkierron kautta ja muuttuvat amyloidiproteiiniksi ennen kuin asettuvat pehmytkudoksiin.
Laajalle levinnyt amyloidien kertyminen voi häiritä järjestelmän ja elinten toimintoja, varsinkin kun hermo-, hengitys- ja ruoansulatusjärjestelmä kärsivät. Koska systeeminen amyloidoosi vaikuttaa useisiin pehmytkudoksiin samanaikaisesti, yksilöillä on erilaisia merkkejä ja oireita. Yksilöt voivat väsyä helposti ja kokea epämukavuutta, mukaan lukien tunnottomuutta ja turvotusta raajoissaan. Kun ruoansulatuskanava vaikuttaa, yksilöille kehittyy ruokahalun heikkeneminen, epäsäännölliset suolen liikkeet ja tahaton laihtuminen. Muita merkkejä voivat olla rytmihäiriöt, heikentynyt munuaisten toiminta ja hengitysvaikeudet.
Jos hoitoa ei ole, systeemisen amyloidoosin hoito keskittyy oireiden hallintaan. Lääkkeiden yhdistelmää, mukaan lukien steroidilääkkeet, kuten deksametasoni, annetaan yleensä tulehduksen ja epämukavuuden lievittämiseksi. Jos amyloidin kertyminen heikentää merkittävästi elinten toimintaa, seurauksena voi olla elinten vajaatoiminta. Komplikaatiot, kuten hengitys- ja munuaisten vajaatoiminta, eivät ole harvinaisia, ja ne voivat vaatia laajoja lisähoitoja oireiden etenemisen hidastamiseksi.
Joissakin tapauksissa voidaan suorittaa myös veren kantasoluja, jotka yleensä kerätään omista kantasoluista, ja luuydinsiirtoja. Elinsiirto mahdollistaa terveiden vasta -aineiden täydentämisen mutatoituneiden, sairaiden korvaamiseksi ja uusien, epänormaalien amyloidien tuotannon estämiseksi. Kantasolujen siirrossa on merkittävä komplikaatioiden riski, eikä se sovi kaikille.