Tekijä IX on molekyyli, jolla on rooli veren hyytymisjärjestelmässä. Kun henkilö menettää verta leikkauksesta, keho asettaa erityisen järjestelmän toimimaan. Tämä sisältää eri molekyylejä, jotka ilmoittavat toisilleen ja kertovat muille aineille, että ne estävät verenvuodon lähteen ja estävät verenhukkaa. Ihmiset, joilla ei ole tehokasta tekijä IX: ää, eivät pysty tuottamaan normaaleja hyytymiä, joten he voivat kärsiä hallitsemattomasta verenvuodosta.
Veren hyytyminen tapahtuu, koska monet erilaiset molekyylit ja solut toimivat yhdessä hyytyäkseen tai hyytymään vapaasti virtaavaan vereen vaurioituneella alueella. Monet tässä järjestelmässä toimivista molekyyleistä tunnetaan veren hyytymistekijöinä, ja tekijä IX on vain yksi niistä. Tämä on entsyymi, mikä tarkoittaa, että se auttaa reaktioita ja auttaa myös aineita muuttumaan muiksi aineiksi.
Tekijä IX: n alkuperä on maksan soluissa. Täällä molekyyli tuotetaan varhaisessa muodossa ja muut molekyylit ja entsyymit, kuten K -vitamiini, vaikuttavat siihen ja muuttavat sen muotoon, joka soveltuu verenkiertoon. Sen jälkeen kun maksa on lähettänyt tekijän IX ulos vereen, molekyylin puoliintumisaika on noin yksi päivä, mikä tarkoittaa, että puolet uusista tekijä IX: stä hajoaa 24 tunnin kuluessa.
Vasta kun henkilö alkaa vuotaa verta, veren hyytymisprosessi alkaa. Kehon signaalit aktivoivat muita järjestelmän tekijöitä, jotka puolestaan aktivoivat tekijä IX: n. Tarkat molekyylit, jotka käynnistävät tekijän, aktivoidaan tekijät VII ja tekijä XI. Kun nämä molekyylit työskentelevät tekijä IX: n kanssa ja kehottavat sitä aloittamaan oman työnsä prosessissa, tuloksena on, että tekijä IX kytkee sitten päälle toisen tekijän, nimeltään tekijä X, toiminnan.
Kaikki nämä tekijät ovat välttämättömiä normaalille veren hyytymiselle, ja yhden tekijän puuttuminen tarkoittaa, että keho ei lopeta verenvuotoa oikein. Tätä geeniä koodaava geeni on X -kromosomissa, mikä auttaa sanelemaan sukupuolen. Naisilla on kaksi X -kromosomia ja miehillä yksi X ja yksi Y -kromosomi.
Kun geenin mutatoitu muoto on läsnä kromosomissa, se voi aiheuttaa hemofilia B -tilan. Yleensä yksi normaali geeni voi korvata mutatoituneen geenin, minkä vuoksi miehet kärsivät taudista ja naiset eivät yleensä. . Häiriön hoito edellyttää, että henkilö valmistelee tekijän keinotekoisesti puuttuvan aineen korvaamiseksi ja estää hallitsemattoman verenvuodon riskit.