Trikuspidaaliventtiili sijaitsee oikean kammion ja eteisen välissä ja avautuu, jotta veri pääsee eteisestä oikeaan kammioon. Kolmispuoleisessa atresiassa tämä venttiili ei muodostu kunnolla ja yleensä estää kokonaan veren virtauksen eteisestä kammioon. Tricuspid atresia aiheuttaa välittömiä ongelmia vastasyntyneelle ja vaatii ensiapua.
Koska veri ei pääse trikuspidaaliseen atresiaan oikeaan kammioon, se ei voi siirtyä keuhkoihin hapetusta varten. Tämä voi tarkoittaa, että oikea kammio on myös epämuodostunut kuten hypoplastisessa oikeassa kammiossa. Usein voi olla läsnä kammion väliseinän vika ja eteisväliseinävika, mikä sallii hieman veren kulkeutumista keuhkoventtiiliin, mutta tämä ei riitä riittävästi hapetamaan kehoa.
Tricuspid atresiaa käsitellään yleensä kolmessa vaiheessa. Se ei ole korjattava vika, mutta sitä voidaan korjata leikkauksella. Vaihtoehtoisesti vanhemmat voivat valita elinsiirron. Yleensä vanhemmat kuitenkin valitsevat kirurgisen helpotuksen, koska sen eloonjäämisaste on parempi alkuvaiheessa ja se voi merkittävästi viivästyttää lopullista elinsiirtotarvetta. Joskus trikuspidaaliventtiili on mahdollista korjata tai vaihtaa, mutta se ei yleensä ole mahdollista tricuspid atresiassa, koska se on täysin suljettu ja vaikuttaa oikeaan kammioon.
Pian sen jälkeen, kun vauva, jolla on trikuspidaalinen atresia, on syntynyt, sydän- ja selkärangan kirurgi asettaa pienen shuntin sydämeen, jotta seka -veri pääsee virtaamaan keuhkoventtiiliin. Blalock-Taussig-shuntti antaa vauvalle aikaa kasvaa ennen kuin hän palaa sairaalaan noin kolmen kuukauden kuluttua Glenn-shuntille. Fontanin valmistuminen tapahtuu yleensä XNUMX-XNUMX vuotta Glenn -shuntin jälkeen. Silloin sydämen oikean puolen ei tarvitse toimia, koska keuhkoihin palaava veri ohittaa sydämen kokonaan. Sydän tarvitsee vain pumpata verta kehoon, ja vaikka oikea kammio voi olla epänormaali, vasen kammio on yleensä oikean kokoinen ja toimii hyvin.
Lapsilla, joilla on oikeanpuoleiset virtausvirheet, kuten trikuspidaalinen atresia ja hypoplastinen oikea sydän, on yleensä hieman parempi eloonjäämisaste kuin lapsilla, joilla on vasemmanpuoleisia vikoja. Normaalin sydämen vasen kammio on suurempi ja enemmän lihaksiin sidottu kuin oikea kammio. Se sopii ihanteellisesti tilanteeseen, jonka Fontanin viimeistely luo. Päinvastoin, niiden lasten, joilla on pienet vasemmat kammiot, on luotettava heikompaan oikeaan kammioon pumpatakseen verta kehoon. Vaikka molemmissa tapauksissa sydän alkaa lopulta epäonnistua ja vaatii elinsiirtoa, vasemmat kammiot pyrkivät selviytymään ainoina pumppauskammioina hieman pidempään.
Kolmenpuoleisessa atresiassa tai oikean kammion hypoplasiassa Fontanin pitkän aikavälin eloonjäämisen on arvioitu olevan 15-30 vuotta ennen elinsiirron tarpeellisuutta. Uusimmat tutkimukset ovat ehdottaneet pidempiä aikavälejä. Vaikka lapsille tehdään kolme leikkausta nuorena, heitä pidetään elinkelpoisempina ja vähemmän riskialttiina kuin elinsiirtoa. Myös luovuttajien sydämien saatavuus, erityisesti imeväisille, on vähäinen.
Fontan johtaa sydämen ”putkiston” erikoiseen järjestelyyn, mutta ei yleensä rajoita trikuspidaalista atresiaa sairastavaa lasta normaalista toiminnasta. Kardiologit voivat kieltää kilpailulajeja. Lapsia on myös seurattava vuosittain varmistaakseen, että Fontan on riittävä.
Lasten, joilla on trikuspidaalinen atresia ja useimmat muut sydämen virtausviat, on otettava päivittäin pieni annos aspiriinia ja vaadittava antibiootteja ennen hammashoitoa. Yleensä kuitenkin lapsi, jolla on kirurgisesti lievitetty trikuspidaalinen atresia, voi odottaa monien vuosien terveyttä. Elinsiirtotekniikan jatkuva parantaminen voi johtaa huomattavasti korkeampaan elinajanodotteeseen kuin nykyinen, koska elinsiirto on nyt viime kädessä tarpeen.