Mikä on tromboottinen trombosytopeeninen purppura?

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura on sairaus, joka aiheuttaa hyytymistä pienissä verisuonissa. Nämä hyytymät voivat olla erittäin vahingollisia, jos ne estävät verenkiertoa elintärkeisiin elimiin. Tästä häiriöstä kärsivillä ihmisillä ei ole riittävästi elintärkeää entsyymiä, joka auttaa estämään tärkeää veren hyytymisproteiinia. Niin monien verihyytymien muodostuminen voi johtaa verihiutaleiden liialliseen käyttöön, jotka ovat vastuussa hyytymisestä, ja tämä voi saada ihmiset vuotamaan tai mustelmia spontaanisti.

Suurin osa tromboottisen trombosytopeenisen purppurin oireista johtuu veren virtauksen rajoittumisesta, mutta toiset voivat johtua verihiutaleiden puutteesta. Jotkut vakavimmista oireista liittyvät aivoihin. Potilaat voivat tuntea olonsa hämmentyneiksi ja joskus he voivat puhua eri tavalla tai hallusinaatioita. Heillä voi myös olla nopea syke, kuume ja heikkous, ja he voivat pyörtyä. Edellä mainittujen verenvuotojen ja mustelmien lisäksi verihiutaleiden puute voi aiheuttaa pieniä purppuraisia ​​täpliä, jotka näyttävät vähän ihottumalta.

Tromboottista trombosytopeenistä purppuraa on kahta eri tyyppiä. Ensimmäinen laji on jotain, jolla ihmiset yleensä syntyvät, ja sitä kutsutaan primaariseksi tromboottiseksi trombosytopeeniseksi purppuraksi. Joskus ihmiset saavat häiriön jonkin muun sairauden tai trauman seurauksena. Kun näin tapahtuu, sitä kutsutaan toissijaiseksi tromboottiseksi trombosytopeeniseksi purppuraksi.

Tutkijat uskovat, että tromboottisen trombosytopeenisen purppurin ensisijainen muoto siirtyy todennäköisesti geneettisesti. He eivät ole varmoja toissijaisen muodon kehittämiseen liittyvästä tarkasta mekanismista. Jotkut tilat, jotka voivat johtaa sekundaariseen tromboottiseen trombosytopeeniseen purppuraan, ovat raskaus, luuydinsiirrot, ihmisen immuunikatovirus (HIV) ja syöpä. Jotkut ihmiset kehittävät häiriön myös lupuksen seurauksena, ja on olemassa joitakin todisteita yhteydestä hormonikorvaushoitoon.

Lääkärit käyttävät usein veren korvaushoitoa tromboottisen trombosytopeenisen purppurin hoitona. Tämä toimii, koska luovuttajilla on oikeanlaisia ​​entsyymejä, jotka ovat tarpeen potilaan järjestelmän epätasapainon korjaamiseksi. Monissa tapauksissa tämä sairaus ilmenee episodisesti, joten potilaiden on ehkä toistettava tämä hoito aina, kun he kokevat jakson.

Molemmat tromboottisen trombosytopeenisen purppuramuodot ovat erittäin vaarallisia, jos niitä ei hoideta, ja monissa tapauksissa ihmiset eivät ymmärrä, että heillä on se ennen kuin he ovat liian sairaita auttamaan. Kun ihmisille annetaan asianmukaista hoitoa, ensisijaisen muodon eloonjäämisaste on lähellä 90%. Toissijaista muotoa pidetään paljon vaarallisempana, ja potilaat kuolevat usein jopa asianmukaisella hoidolla. Lääkärit ovat epävarmoja syistä tähän eroon.