Mikä on Truncus -arterioosi?

Truncus arteriosus on harvinainen synnynnäinen sydänvika, jossa keuhko- ja aorttaläpät eivät erotu kokonaan. Tämä erotuksen puute johtaa siihen, että yksi suuri valtimo kahden sijasta jättää sydämen. Truncus arteriosuksessa on myös suuri kammion väliseinävika. Lapsilla voi myös olla epämuodostunut kateenkorva, joka voi vaikuttaa immuunivasteeseen jopa yksinkertaisimmille viruksille.

Tämä häiriö vaatii varhaista korjaamista, koska keuhkoihin kohdistuva paine kasvaa merkittävästi suuren kammion väliseinän vian ja venttiilien epämuodostuman vuoksi. Liian paljon verta pääsee keuhkoihin, jolloin syntyy korkea paine, joka on käsiteltävä ajoissa pysyvien vaurioiden välttämiseksi. Lisäksi kehoon pääsee liian vähän happipitoista verta, mikä voi johtaa kyvyttömyyteen, syanoosiin tai ”siniseen vauvaan”, raajojen rypistymiseen ja uupumukseen.

Vielä 1980 -luvulle saakka truncus arteriosus hoidettiin yleensä kahdessa leikkauksessa. Ensimmäinen leikkaus asetti nauhan keuhkoventtiilin ympärille veren virtauksen vähentämiseksi keuhkoihin. Tämä antoi vauvalle aikaa kasvaa ennen kammion väliseinän vian korjaamista sekä keuhko- ja aortta -valtimoiden erottamista ja ompelemista.

Keuhkositeitä käytetään kuitenkin harvoin nyt, koska kirurgisten tekniikoiden parantaminen ja anestesian antaminen mahdollistaa korjauksen pian lapsen syntymän jälkeen. Yksivaiheinen korjaus onnistuu hyvin, vaikka se suoritettaisiin vain muutaman päivän ikäisille lapsille. Venttiilit voidaan korjata lisää lapsen ikääntyessä. Keuhkoventtiili on erityisen altis vuotamaan ajan myötä, ja se on ehkä vaihdettava. Käytetään naudan, sian tai luovuttajan venttiiliä. Venttiilin vaihtoon liittyy pieni riski, ja sitä pidetään yhtenä yksinkertaisimmista sydämen korjauksista.

Lapset, joilla on korjattu truncus arteriosus, vaativat kardiologin seurantaa koko elämän ajan. Yleensä kardiologit tapaavat lapsen kerran vuodessa huolellisen tarkastelun jälkeen ensimmäisten kuukausien aikana. Säännöllisen vierailun aikana kardiologi tekee yleensä sydämen ultraäänitutkimuksen tai sonogrammin arvioidakseen korjauksen ja varmistaakseen, että keuhkoventtiilin vuoto ei ole merkittävä. Joissakin tapauksissa keuhkoventtiilin vuoto korjauksen jälkeen on arvioitava sydämen katetroinnin avulla. Tätä avohoitotoimenpidettä pidetään minimaalisesti invasiivisena eikä se vaadi yleisanestesiaa, vaikka joitakin tietoisen sedaation muotoja voidaan käyttää pitämään lapsi mukavana ja nukkumassa koko ajan.

Lapsi, jolla on korjattu truncus arteriosus, saa yleensä osallistua normaalitoimintaan, mutta kardiologi voi suositella pidättäytymistä kilpaurheilusta erityisesti lapsen ikääntyessä. Lapset voivat myös käyttää pieniä aspiriiniannoksia estämään verihyytymiä, jotka voivat johtaa aivohalvaukseen. Useimmat kardiologit suosittelevat myös ennaltaehkäiseviä antibiootteja ennen hammaskokeita ja toimenpiteitä.

Truncus arteriosus on merkittävä ja vakava joukko sydämen vajaatoimintaa. Se liittyy joskus Di George -tilaan, johon liittyy muita anatomisia vikoja ja joka voi vaikeuttaa terveyttä sekä ennen korjausta että sen jälkeen. Lapsilla, joilla ei ole Di Georgea, odotetaan yleensä olevan normaali elinajanodote ja elämänlaatu.