Mikä on tulenkestävä anemia?

Tulenkestävä anemia on neljä anemiatyyppiä, joita kaikkia kutsutaan esimerkeiksi myelodysplastisesta oireyhtymästä (MDS). Nämä ovat joukko erittäin vakavia sairauksia, joissa keho ei tuota sopivaa määrää punasoluja, ja niissä voi olla muun tyyppisiä epäkypsiä soluja, jotka eivät koskaan saavuta kypsyyttä. Tällaisilla sairauksilla on taipumus vastustaa hoitoa ja niillä on huonot ennusteet, vaikka tämä voi vaihdella yksittäisten potilaiden välillä ja uusilla hoidoilla, joita on yritetty.

MDS: n syitä ei aina voida tunnistaa. Se voi johtua siitä, että joku on saanut säteilyä tai kemoterapiaa viime aikoina, jota kutsutaan tilan toissijaiseksi versioksi. Altistuminen tietyille kemikaaleille on myös liitetty tulenkestävään anemiaan, ja tila voi syntyä ilman riskitekijöitä, kuten syövän hoitoa, jolloin sitä kutsutaan ensisijaiseksi tai de novo -muodoksi. Suurempi riski on yleensä valkoihoisia miehiä, jotka ovat 60 -vuotiaita tai vanhempia.

Se, että luuydin ei tuota riittävästi punasoluja, aiheuttaa useita oireita. Näitä ovat äärimmäinen väsymys, punaiset täplät iholla, joita kutsutaan petechioiksi, ja taipumus sairastua helposti. Muita oireita voivat olla laajentunut perna, hengitysvaikeudet ja vaikeudet pysyä aktiivisina pitkään uupumuksen vuoksi.

Useimmilla anemiatyypeillä hoidon tarkoituksena on antaa lisäravinteita, kuten rautaa, mikä voi auttaa lisäämään verisolujen tuotantoa. Tämä hoito on yleensä tehotonta, kun tila on tulenkestävä anemia. Raudan lisäravinteet eivät käynnistä punasolujen luuytimen tuotantoa. Ainoa vaihtoehto palvelemaan kehon välittömiä tarpeita on antaa verensiirtoja, jotta keho saa tarvitsemansa punasolut.

Kuitenkin monissa tapauksissa tällainen hoito on riittämätöntä ajan myötä, ja eloonjäämisaste alkaa laskea. Pahimmassa tapauksessa, kuten tulenkestävän anemian ja liiallisten räjähdysten muuttuessa, jota kutsutaan myös akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi, luuydin ei pysty tuottamaan tarpeeksi kypsistä valkoisista, punaisista tai verihiutaleiden soluista, ja keho sairastuu yhä enemmän. Tämä on valitettavasti syöpä, mutta termi koskee kaikkia tulenkestäviä anemialajeja, eikä ole olemassa monia hoitoja, jotka lupaavat täydellisen paranemisen.

Parannus tähän tilaan, kun se toimii, on kantasoluilla ja kemoterapialla, ja tätä hoitoa tarjotaan tyypillisesti vain suhteellisen nuorille. Sitä ei yleensä tarjota iäkkäille miehille, jotka todennäköisimmin kehittävät tulenkestävän anemian. On kuitenkin olemassa useita kliinisiä tutkimuksia, joihin ikääntyneet potilaat saattavat kuitenkin osallistua. Ihmisten, joilla on tämä diagnoosi, tulisi punnita vaihtoehtoja huolellisesti ja saada neuvoja asiantuntijoilta lupaavimmista kokeista.