Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS) on vakava ja harvinainen synnynnäinen sydänsairaus. Tässä oireyhtymässä sikiön sydän ei kehity normaalisti, joten vasen kammio on alikokoinen ja aivan liian heikko pumppaamaan verta kehoon. Jotkut lapset selviävät muutaman viikon tästä tilasta, mutta ilman kirurgisia toimenpiteitä sydämen vajaatoiminta on väistämätöntä.
Usein hypoplastinen vasen sydän diagnosoidaan rutiininomaisilla sonogrammeilla. Vasemman kammion pieni koko on varma osoitus tilasta kokeneimmille radiologeille. Diagnoosi vahvistetaan sikiön sydämen ultraäänitutkimuksella, joka on samanlainen kuin sonogrammi, mutta tarkemmin ottaen sikiön sydäntä. Varhainen diagnoosi on arvokas vanhemmille, vaikkakin stressaavaa, koska se antaa heille mahdollisuuden päättää, minkä tyyppistä hoitoa jatkaa.
Vain muutama vuosikymmen sitten monille vanhemmille kerrottiin, että heidän lapsensa, joilla oli hypoplastinen vasen kammio, eivät voineet selviytyä. Kuitenkin yhä useammat lapset selviävät ja elävät tämän tilan kanssa. Ellei komplikaatioita ilmene, lapsi, jolla on vasemmanpuoleinen hypoplastinen oireyhtymä, voi usein nauttia monen vuoden toiminnasta ennen kuin lisätoimenpiteet ovat tarpeen.
Kun vanhemmat joutuvat diagnosoimaan vasemmanpuoleisen hypoplastisen oireyhtymän, on kolme hoitovaihtoehtoa. Ensimmäinen on tehdä mitään, nimeltään myötätuntoinen hoito. Viime aikoihin asti useimmat kardiologit kokivat, että myötätuntoinen hoito oli todella paras valinta lapsille, joilla on HLHS. Sen sijaan, että lapsi olisi käynyt läpi useita leikkauksia, sen annettiin yksinkertaisesti kuolla luonnollisesti. Kardiologit ja vanhemmat, jotka ovat valinneet tämän vaihtoehdon, kokivat, että lasten jättäminen pois altistamatta heitä riskialttiille hoidoille antoi ihmisarvoa heidän kuolemalleen ja oli helpointa kaikille asianosaisille, vaikkakin sydäntä särkevää.
Kuitenkin parantunut eloonjäämisaste on muuttanut radikaalisti monien kardiologien mielipidettä, vaikka myötätuntoisen hoidon arvo on edelleen kiistanalainen. Fontan-leikkauksen, vaiheittaisten kirurgisten toimenpiteiden sarja, joka suoritetaan 3-4 vuoden aikana, tarjoaa toisen vaihtoehdon vanhemmille, jotka eivät halua myötätuntoa. Vaikka se lievittää HLHS -oireita, Fontan -leikkaus ei voi “korjata” sydäntä. Se vain ostaa aikaa, jopa 30 vuotta, ennen elinsiirtoa.
Fontan -leikkaus suoritettiin alun perin yhtenä leikkauksena, jossa huonompi ja ylempi laskimokammio yhdistettiin sydämen läpi rakennetun tunnelin kautta. Ylempi cava yhdistettiin sitten keuhkovaltimoihin, mikä loi passiivisen verenkierron keuhkoihin. Sitten sydän pumppaisi verta vain kehoon oikean kammion läpi, jolloin hypoplastinen vasen kammio ei ole enää tarpeen.
Fontan -potilaiden varhainen eloonjääminen ei ollut suotuisaa. Selviytymisen lisäämiseksi kirurgit alkoivat hajottaa leikkauksen vaiheet. Ajan myötä kolmesta vaiheesta tuli ensisijainen menetelmä. Ensinnäkin shuntti asetettaisiin pian syntymän jälkeen sydämen auttamiseksi. Noin 3-4 kuukauden kuluttua Glenn-menettely yhdisti ylemmän vena cavan keuhkoventtiiliin, ja lopulta 2-5 vuoden kuluttua Fontan-menettely yhdisti alemman ja ylemmän laskimokalvon.
Monet kirurgit alkoivat korvata sydämen sisäisen tunnelin ylimääräisellä sydämen shuntilla (ECC). Vaikka jotkut kirurgit suosivat edelleen perinteistä tunnelia, ECC suoritetaan lämpimällä sykkivällä sydämellä ja sillä on paljon vähemmän komplikaatioita. Siitä on tulossa Fontan -menettelyn ensisijainen menetelmä, koska tutkimukset osoittavat sen olevan yhtä tehokas kuin tunneli.
Monet vanhemmat haluavat välttää useita leikkauksia ja valita sen sijaan elinsiirron. Onnistunut sydämensiirto tarkoittaa suhteellisen vähän rajoituksia ja täydellistä sydämen terveyttä. Kuitenkin sydämen saatavuus elinsiirtoon vaihtelee. Lisäksi elinajanodote on paljon lyhyempi kuin niillä, joilla on Fontan -leikkaus.
Fontan -leikkauksella on edelleen mahdollisuus siirtoon, kun sydän epäonnistuu. Ratkaisu epäonnistuneelle siirretylle sydämelle on toinen elinsiirto. Jos alkuperäinen sydän on hylätty, toisilla siirtoilla on vielä alhaisempi onnistumisprosentti.
Päätös siitä, miten lapsen hypoplastiseen vasemman sydämen oireyhtymään puututaan, on erittäin henkilökohtainen ja sen pitäisi olla hyvin perusteltua. Jos sikiön diagnoosi tehdään, vanhemmilla voi olla 20 viikkoa aikaa löytää paras sairaala, päättää, mikä on paras kirurginen toimenpide, ja saada tukea muilta vanhemmilta. Vaikka hypoplastinen vasen kammio oli aikoinaan elinkelvoton tila, eloonjäämisasteen parantaminen antaa toivoa kaikille niille, jotka saattavat kohdata tämän diagnoosin ja sen vaikean päätöksen.