Mikä on VIPoma?

VIPoma on erittäin harvinainen syöpämuoto, joka vaikuttaa vain joka kymmenes miljoona ihmistä vuosittain. Se vaikuttaa haiman soluihin, joita kutsutaan saarekesoluiksi ja jotka tuottavat hormoneja, jolloin ne tuottavat vaarallisen suuria määriä vasoaktiivista suolipeptidiä (VIP). Syytä ei tunneta. Oireita voivat olla jatkuva, vetinen ripuli ja nestehukka. Jos kasvain ei ole levinnyt, VIPoma voidaan usein parantaa poistamalla se; hoito on muuten palliatiivista ja keskittyy pitämään potilas mahdollisimman mukavana.

VIPoma tunnetaan myös nimellä Verner Morrison -oireyhtymä kahden lääkärin jälkeen, jotka kuvailivat tautia ensimmäisen kerran vuonna 1958; muita nimiä ovat haiman endokriininen kasvain ja vasoaktiivinen suolipeptidiä tuottava kasvain. Se vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin ja esiintyy useimmiten 50 -vuotiailla potilailla. Se on hyvin harvinaista, ja se vaikuttaa minuutin prosenttiin väestöstä. VIPoma esiintyy noin 90 prosenttia ajasta haimassa, mutta se voi myös vaivata muita elimiä, mukaan lukien lisämunuaiset, paksusuolen ja maksan. Syy on tuntematon, mutta jotkut tutkijat epäilevät, että geneettisyys on tekijä.

VIPoma -potilailla muodostuu liikaa VIP -hormonia. Tämä hormoni rentouttaa joitain ruoansulatuskanavan lihaksia, lisää suoliston eritystä ja säätelee veden määrää suolistossa. Korkean VIP -tason toiminta johtaa ensisijaiseen oireeseen äärimmäisestä, jatkuvasta, vetisestä ripulista, joka kestää yli kolme päivää. Se jatkuu tyypillisesti suurina määrinä, vaikka potilas lakkaa syömästä, ja johtaa yleensä kuivumiseen ja alhaiseen veren kaliumiin tai hypokalemiaan.

Muita VIPoman oireita ovat vatsakipu, kouristukset, pahoinvointi, laihtuminen ja kasvojen punoitus. Alhainen veren kaliumpitoisuus voi myös aiheuttaa epämukavuutta lihaksissa ja voimakasta väsymystä. Ripulia ja muita oireita voi esiintyä ajoittain yli vuoden ajan monilla potilailla ennen diagnoosin saamista. Tämän vuoksi 30–50% potilaiden kasvaimista voi olla levinnyt ja parantumaton diagnoosin aikaan.

Kun VIPoma -diagnoosi on tehty, ensimmäinen prioriteetti on korjata nestehukka käyttämällä laskimonsisäisiä (IV) nesteitä. Lääkitys, jota kutsutaan oktreotidiksi, voi pysäyttää ripulin ja korjata muita epätasapainoja estämällä VIP: n toiminnan. Jos syöpä ei ole edennyt, täydellinen kirurginen poisto yleensä parantaa. Potilailla, joiden syöpä on parantumaton, hoito keskittyy oireiden lievittämiseen ja sen etenemisen hidastamiseen. Elinajanodote voi vaihdella päivistä muutamaan kuukauteen riippuen siitä, kuinka pitkälle syöpä on metastasoitunut.