Mikä on von Willebrandin tauti?

Von Willebrandin tautia kutsutaan usein verenvuototaudiksi. Useimmilla ihmisillä on verta, joka hyytyy asianmukaisesti vamman tai leikkauksen jälkeen, mutta tässä tilassa verihiutaleet, jotka auttavat hyytymistä, eivät toimi normaalisti. Tämä voi johtaa pidempään verenvuotoaikaan, ja äärimmäisissä tapauksissa se voi aiheuttaa kuoleman verenvuodolla. Kuitenkin on olemassa kolme tyyppiä ja useita alatyyppejä von Willebrandin taudista, ja jotkut ihmiset eivät koe liiallista verenvuotoa joidenkin tyyppien kanssa. On myös hoitoja ja ennaltaehkäiseviä lääkkeitä, jotka eivät paranna tautia, mutta antavat monien ihmisten kanssa elää melko normaalia elämää.

Kuten mainittiin, on olemassa useita tämän taudin tyyppejä, ja on myös erilaisia ​​tapoja, joilla ihmiset voivat kehittää sairauden. Se periytyy tyypillisesti autosomaalisesti resessiivisellä tavalla. Kahdella vanhemmalla, joilla ei ole tautia, mutta jotka ovat geenin kantajia, on 25% mahdollisuus siirtää kaksi viallista geeniä jokaiselle lapselle. Jotta asiat olisivat hämmentäviä, ehto voidaan saavuttaa tietyissä olosuhteissa. Ihmiset, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta, aortan ahtauma tai muut sairaudet, voivat menettää kykynsä tuottaa von Willebrand -tekijää, vaikka heillä ei ole geneettistä taipumusta siihen. Useimmissa tapauksissa hankitut muodot ovat lievempiä.

Tyypin I von Willebrandin tauti on lievin ja jotkut ihmiset eivät ehkä koskaan huomaa sitä tai tarvitse paljon hoitoa. Tyyppi 2 saattaa vaatia jonkin verran hoitoa, ja sen monet alatyypit tekevät hoidosta vaihtelevan. Tyyppi 3 on erittäin vakava, mutta sitä voidaan silti hoitaa lääkkeillä.

Tyyppien vaihtelu tarkoittaa, että myös von Willebrandin taudin oireet vaihtelevat. Jopa lievimmillä muodoilla naisilla saattaa olla raskaampia ja pidempiä aikoja. Leikkaukset, suuret leikkaukset ja merkittävät murtumat vaarantavat verenvuodon pidempään. Tyypillä II voi olla näitä oireita ja lisätä verenvuotoriskiä nivelissä, nenäverenvuotoa, virtsan tai ulosteen verenvuotoa ja suurta vaaraa vammojen sattuessa. Kaikki tyypin II tai III vammat, jotka aiheuttavat mustelmia tai verenvuotoa, ovat hätätilanteita.

Tämän taudin hoitoon on monia tapoja. Joitakin lääkkeitä käytetään hidastamaan kehon taipumusta poistaa verihyytymiä. Desmopressiinin nenäsumutteet tai -injektiot ovat myös tärkeitä, etenkin ihmisillä, joilla on kaksi ensimmäistä tyyppiä, koska tämä lääkitys stimuloi von Willebrand -tekijän vapautumista. Jotkut ihmiset saattavat tarvita infusoitua veren hyytymistekijää ja naiset yleensä tarvitsevat suun kautta otettavia ehkäisypillereitä raskaiden kuukautisten vähentämiseksi.

Varovaisuutta on noudatettava myös haavojen sattuessa, ja monet lääkärit päättävät käyttää erityisiä iholiimoja verenvuodon pysäyttämiseksi nopeasti. On myös tärkeää valmistautua erityisesti leikkauksiin, myös hammashoitoihin, kun potilailla on von Willebrandin tauti. Tämä ei tee mahdottomaksi tehdä leikkausta sairastuneelle henkilölle, se tarkoittaa vain sitä, että lääkäreiden on noudatettava toista protokollaa ja tarkkailtava liiallisen verenvuodon merkkejä. Naisten, jotka tietävät sairastavansa ja haluavat tulla raskaaksi, tulee kysyä neuvoa lääkäriltä, ​​joka voi vaihdella tyypistä riippuen.

Tiettyjä asioita tulisi välttää, kun ihmisillä on vakavampia taudin muotoja. Joitakin lääkkeitä on vältettävä, mukaan lukien lääkkeet, kuten aspiriini ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID). Yhteysurheilu voi olla vaarallista. Tämä ei tarkoita sitä, että tätä tautia sairastavan henkilön tulisi välttää kaikkea toimintaa; On yksinkertaisesti tärkeää pysyä aktiivisena valitsemalla ne toiminnot, jotka eivät todennäköisesti aiheuta vakavia vammoja.