Westin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa lapsilla epilepsiaa. Oireyhtymä tunnetaan myös nimellä yleistynyt taivutus epilepsia, lapsen enkefalopatia ja lapsen kouristukset. Epilepsian oireet ilmenevät kolmen ja kahdentoista kuukauden kuluttua syntymästä yhdeksänkymmenellä prosentilla lapsista, joille kehittyy West -oireyhtymä. Noin kahdella prosentilla epilepsiaa sairastavista lapsista on tämä sairaus. Yleinen esiintyvyys on kaksi 10,000 XNUMX alle XNUMX -vuotiasta lasta kohden.
Oireyhtymän perimmäisen syyn uskotaan olevan aivorungon ja kuoren välinen epänormaali vuorovaikutus. Nämä epänormaalit vuorovaikutukset johtuvat yleensä aivoviasta tai vammasta, joka voi ilmetä synnytyksen aikana, synnytyksen aikana tai syntymän jälkeen. Lisätekijä on, että vastasyntyneillä ja imeväisillä keskushermosto ei ole vielä kypsynyt; tämän uskotaan olevan tärkeä oireyhtymän kehittymisessä.
Yleisimmät häiriön oireet ovat epilepsia ja kouristukset. Westin oireyhtymällä ei ole erityisiä oireita, mutta fyysinen ja henkinen kehitysviive voi myös liittyä oireyhtymään. Tämä ei kuitenkaan johdu itse oireyhtymästä, vaan se heijastaa yleensä epilepsiaoireita aiheuttavaa aivovammaa.
West -oireyhtymän hoito tehdään elämänlaadun parantamiseksi, koska täydellistä parannusta ei yleensä ole mahdollista saada aikaan. Hoito koostuu useiden eri lääkkeiden yhdistelmästä, joka voi sisältää prednisonia, bentsodiatsepiineja ja B-6-vitamiinia. Hoidon tavoitteena on vähentää kohtausten esiintymistiheyttä ja pitää lääkkeiden määrä mahdollisimman pienenä haittavaikutusten minimoimiseksi.
Lääkityksen lisäksi on olemassa muita mahdollisia hoitoja oireyhtymään. Ketogeeninen ruokavalio, jossa hiilihydraattien saantia vähennetään rasvan ja proteiinin saannin lisäämisen hyväksi, on tehokas joillekin epilepsiaa sairastaville. Viimeinen keino on leikkaus, jota kutsutaan fokaaliseksi aivokuoren resektioksi, jossa poistetaan aivojen alue, josta kohtaukset alkavat. Aivokuoren kohderesektio suoritetaan vain silloin, kun muut hoidot ovat epäonnistuneet, ja vain silloin, kun aivokudos on mahdollista poistaa vahingoittamatta muita tärkeitä aivojen alueita.
West -oireyhtymän ennustetta tarkastellaan vain yksilöllisesti. Useiden eri syiden ja mahdollisten tulosten vuoksi yleistä ennustetta ei ole. Tilastollisesti noin viisikymmentä prosenttia oireyhtymää sairastavista lapsista voi tulla kohtauksettomiksi lääkkeillä. Noin viisi prosenttia lapsista kuolee ennen kuin täyttää viisi vuotta, johtuen oireyhtymän aiheuttavasta aivovammasta tai hoidon sivuvaikutuksista.