Pemphigus ja pemphigoid ovat kaksi samanlaista, mutta erilaista sairautta. Molemmat ovat immuunijärjestelmän sairauksia, jotka hyökkäävät eri soluja vastaan, ja molemmat aiheuttavat rakkuloita, vaikka ne eroavat aiheuttamiensa rakkuloiden tyypistä ja sijainnistaan. Molemmat sairaudet ovat parantumattomia, mutta rakkuloiden hoito auttaa vähentämään oireita.
Autoimmuunisairauksina pemphigus ja pemphigoid tuottavat vasta -aineita, jotka kohdistuvat spesifisiin soluihin, jotka eroavat näiden kahden sairauden välillä. Pemfigus hyökkää desmogleiineiksi kutsuttuihin soluihin, jotka ovat ihon erityisiä proteiinisoluja, jotka sitovat ihosolut yhteen. Rakkoja ilmenee, kun desmogleiinit erottuvat. Pemfigoidi puolestaan kohdistaa kollageeniproteiineja. Vaikka näiden kahden sairauden oireet ovat samankaltaisia, eroja on useita.
Yksi eroista pemfiguksen ja pemfigoidin välillä on muodostuneiden rakkuloiden sijainti. Pemfigus -rakkuloita esiintyy ihon ulkokerroksessa, jota kutsutaan orvaskedeksi, ja kalvon kerroksissa, jotka reunustavat kehon elimiä, nimeltään limakalvot. Pemphigoid -rakkuloita esiintyy, kun epidermis ja seuraava kerros, nimeltään dermis, liittyvät yhteen.
Toinen ero pemfiguksen ja pemfigoidin välillä on kunkin taudin aiheuttama läpipainopakkaus. Pemfigus -läpipainopakkaus on hauras, rikkoutuu helposti ja jättää raa’an ihon. Pemphigoid -läpipainopakkaus on tiukka eikä rikkoudu helposti, mutta aiheuttaa kipua ja kutinaa. Pemfigus -läpipainopakkaukset rikkoutuvat helpommin kuin pemphigoidiläpipainopakkaukset lähinnä siksi, että ne sijaitsevat epidermiksessä. Pemphigoid -läpipainopakkaukset ovat enemmän pehmustettuja.
Pemfigoidilla ja pemfigusilla on kullakin erityyppisiä sairauksia. Näiden sairauksien tyypit luokitellaan niiden ruumiinosien mukaan, joissa rakkuloita esiintyy pääasiassa. Molemmilla sairauksilla on yleisiä ja harvinaisia muotoja.
Pemphigus vulgarus (PV) on yleinen pemphigus -tyyppi ja aiheuttaa rakkuloita suussa. Sitä havaitaan esiintyvän 40-60 -vuotiailla. Pemphigus foliaceus (PF) on tyyppi, joka aiheuttaa rakkuloita, jotka alkavat päänahassa ja etenevät kasvoihin, selkään ja rintaan. Suun rakkuloita ei yleensä esiinny. Paraneoplastinen pemfigus (PNP) on harvinainen, mutta vakavampi, koska se näkyy lymfooman komplikaationa ja aiheuttaa peruuttamattomia keuhkovaurioita.
Pemphigoidia kutsutaan myös sidekudoksen autoimmuunisairaudeksi, ja sitä on kolmea eri tyyppiä. Raskausajan pemfigoidi esiintyy raskauden loppupuolella tai heti synnytyksen jälkeen. Bullous pemphigoid (BP) aiheuttaa rakkuloita olkavarteen, reiden sisäpuolelle ja rintaan. Limakalvopemfigoidia (MMP), joka tunnetaan myös nimellä cicatricial pemphigoid, esiintyy yleisesti 40–70 -vuotiailla. Rakkulat esiintyvät vain elinten limakalvolla ja voivat aiheuttaa arpia, jotka voivat johtaa vammaisuuteen.
Pemfiguksen ja pemfigoidin hoito on samanlainen. Kumpaankaan tautiin ei ole parannuskeinoa. Läpipainopesäkkeiden hallinta on kuitenkin mahdollista. Paikalliset ja suun kautta otettavat steroidit ovat ensimmäinen puolustuslinja. Kortikosteroidivoiteet helpottavat kutinaa ja tulehdusta, kun taas suun kautta otettavat steroidit auttavat vähentämään immuunijärjestelmän vasteita.
Kun steroidit eivät ole tehokkaita, immunosuppressiiviset lääkkeet voivat olla tarpeen. Nämä lääkkeet hoitavat vaikeampia pemfiguksen ja pemfigoidin tapauksia, jotka eivät reagoi aluksi hyvin kortikosteroideihin. Immunosuppressiivisia lääkkeitä määrätään usein tilapäisesti ja hoitoa jatketaan steroideilla. Taudinpurkauksiin, joihin liittyy infektio tai jotka ovat vaarassa kehittää infektio, määrätään antibiootteja.