Räjähdyskriisi on kroonisen myelooisen leukemian (CML) viimeinen vaihe – valkosolujen syöpä, jonka hallitsematon lisääntyminen ja epänormaali solujen kertyminen luuytimeen ja vereen. Räjähdyskriisi diagnosoidaan, kun yli 20 prosenttia veren tai luuytimen valkosoluista ja lymfosyyteistä on kehittymättömiä, huonosti erilaistuneita soluja tai räjähdyksiä. Muita keskeisiä indikaattoreita ovat biopsialla saadut suuret räjähdyspalat luuytimessä ja kiinteän kasvaimen muodostuminen luuytimen ulkopuolelle – nimeltään myelooinen sarkooma. Krooninen myelooinen leukemia kehittyy yleensä nopeasti eteneväksi räjähdyskriisiksi noin 20-29 vuoden kuluessa diagnoosista, vaikka 20-XNUMX -vuotiaat potilaat voivat leukemiansa aggressiivisemman luonteen vuoksi esiintyä räjähdyskriisissä. Hoitomenetelmät ovat yleensä tehottomia tässä vaiheessa, ja vain noin XNUMX prosenttia potilaista selviytyy kriisistä.
Ensimmäinen tapahtuma sarjassa, joka huipentuu räjähdyskriisiin, on Philadelphian kromosomin hankinta luuytimen kantasoluissa, joka on nimetty sen kaupungin mukaan, jossa se eristettiin. Helposti tunnistettava mikroskoopilla, Philadelphian kromosomi on geenien siirtyminen kromosomien 22 ja yhdeksän välillä. Tämä geneettinen merkki on läsnä 95 prosentissa KML -potilaista. Epänormaali kromosomi aiheuttaa hallitsematonta lisääntymistä ja epänormaalien räjähdyssolujen eloonjäämistä. Huolimatta leukemian hoidon monista edistysaskeleista, Philadelphian kromosomin tekemät muutokset tekevät räjähdyskriisistä erittäin vastustuskykyisen hoidolle, ja suotuisia vasteita esiintyy vain 20 prosentissa tapauksista.
Tutkimukset osoittavat, että tietyt tekijät lisäävät potilaan riskiä sairastua leukemiaan. Säteily, tupakointi, altistuminen bentseenille ja kemoterapia ovat kaikki liittyneet leukemiatapauksiin. Downin oireyhtymä ja muut perinnölliset sairaudet voivat myös lisätä leukemian riskiä. On myös harvinainen leukemia, joka liittyy tyypin I ihmisen T-soluleukemiavirukseen.
Räjähdyskriisin oireita voivat olla väsymys, huonovointisuus, matala kuume, verenvuoto, mustelmat ja vatsan laajentuminen. Potilailla voi olla turvonnut imusolmukkeet ja kipu luissa tai nivelissä. He voivat olla alttiita usein esiintyville infektioille, ja heillä voi olla laihtuminen ilman ilmeistä syytä. Nämä oireet johtuvat normaalien luuytimen komponenttien ahtautumisesta epänormaaleista kantasoluista, mikä vähentää toiminnallisten punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden tuotantoa. Suodattimena toimiva perna suurenee, kun epänormaalit solut jäävät loukkuun kudostensa sisään.
Myelooisia sarkoomia, joita esiintyy tyypillisesti räjähdyskriisissä, voi kehittyä missä tahansa kudoksessa tai elimessä, mutta yleisimpiä alueita ovat ikenet ja iho. Ikenet aiheuttavat turvonneita, arkoja alueita, jotka vuotavat helposti harjaamalla ja hammaslangalla. Ihon sarkoomat esiintyvät purppuranpunaisina, kohonneina kyhmyinä, jotka ovat soluttautuneet valkosolujen räjähdyksiin. Muita myelooisen sarkooman mahdollisia paikkoja ovat rintaontelo, imusolmukkeet, aivojen vuoraus, ohutsuoli, munasarjat ja kohtu. Toisin kuin luuytimen kohdat, myelooiset sarkoomat reagoivat yleensä positiivisesti leukemian vastaiseen solunsalpaajahoitoon.