Antimitokondriaaliset vasta -aineet (AMA) ovat autovasta -aineita tai vasta -aineita itseä vastaan, jotka kohdistuvat mitokondrioihin. Mitokondrio on organelli tai solun rakenne, joka auttaa muun muassa tuottamaan soluenergiaa, seuraamaan solujen kasvua ja aiheuttamaan solukuoleman. Vasta -aine on immunoglobuliiniksi kutsuttu proteiini, joka toimii yhdessä immuunijärjestelmän kanssa vaurioituneiden solujen ja vieraiden esineiden, kuten virusten tai haitallisten bakteerien, löytämiseksi ja riisuttamiseksi. Terveellä potilaalla immuunijärjestelmä tarjoaa useita tärkeitä puolustusmekanismeja keholle, mutta kun immuunijärjestelmä vahingossa kääntyy kehon terveitä kudoksia vastaan, se voi aiheuttaa vakavia sairauksia, joita kutsutaan autoimmuunisairauksiksi. Antimitokondrioiden vasta -aineiden esiintyminen veressä osoittaa autoimmuunisairauden, kuten primaarisen sappikirroosin (PBC), nivelreuman, autoimmuunisairauden, systeemisen lupus erythematosuksen tai kilpirauhastulehduksen.
Vasta -aine on proteiini, joka koostuu kahdesta raskaasta polypeptidiketjusta ja kahdesta kevyestä polypeptidiketjusta, jotka muodostavat Y -muodon. Y: n runko on vakioalue, johon kuuluu viisi luokkaa tai isotyyppiä, jotka ohjaavat sitä, miten antigeeni tuhoutuu ja miten immuunijärjestelmä reagoi. Antigeeni on vasta -aineen kohde tai mitokondriot antimitokondrioiden vasta -aineiden tapauksessa. “Y”: n kaksi haaraa muodostavat vasta -aineen vaihtelevia alueita, joihin kuuluvat hypervariaabelit alueet ja antigeenia sitovat kohdat. Antigeeniä sitovat kohdat on erityisesti muodostettu joko satunnaisen koostumuksen kautta tai vasteena immuunireaktioon tunnistamaan hyvin spesifinen antigeeni, sitomaan se sitten ja tuhoamaan se.
Terveessä kehossa immuunisietokykyinen mekanismi estää kehoa hyökkäämästä tiettyihin antigeeneihin, kuten kehon terveeseen kudokseen. Vasta -aineet, jotka eivät tunnista itseään ja yrittävät hyökätä terveen kudoksen kimppuun, poistetaan järjestelmästä. Jotkut ulkoiset antigeenit tai muut kuin itseantigeenit, kuten elinsiirto tai raskaana olevan naisen sikiö, vaativat immuunijärjestelmän mekanismia, jota kutsutaan hankittuksi toleranssiksi.
Antimitokondrioiden vasta -aineiden läsnäolo kehon nesteissä viittaa siihen, että immuunijärjestelmä on menettänyt suvaitsevaisuutensa mitokondrioille tai kyvyn tunnistaa mitokondriot osana itseä. Nämä vasta-aineet kohdistuvat sitten proteiiniin, joka löytyy entsyymikompleksista, nimeltään pyruvaatidehydrogenaasikompleksi-entsyymi 2 (PDC-E2), mitokondrioiden sisäkalvossa. Usein maksan mitokondriot kärsivät eniten.
Autoimmuuninen hepatiitti ilmenee, kun immuunijärjestelmä hyökkää maksaan aiheuttaen tulehdusta tai turvotusta ja kirroosia myöhäisessä vaiheessa. Kirroosi viittaa maksakudoksen arpeutumiseen, joka voi johtaa maksan vajaatoimintaan. Autoimmuunihepatiitin oireita ovat tumma virtsa, vaalea uloste, väsymys, ruokahaluttomuus, yleinen kutina, pahoinvointi ja vatsan turvotus, ja sitä esiintyy yleensä nuorilla naisilla, joilla on suvussa ollut sairaus. Tämän taudin diagnosointiin käytetään usein positiivisia verikokeita antimitokondrioiden vasta -aineille, muun muassa.
AMA -verikokeella voidaan myös diagnosoida primaarinen sappikirroosi (PBC). Tuntemattomista syistä PBC ärsyttää sappiteitä maksassa aiheuttaen tulehdusta ja sitten sappitiehyiden tukkeutumisen. Tämä tukos aiheuttaa sitten soluvaurioita maksassa ja lopulta kirroosia. Tämä sairaus esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä naisilla ja aiheuttaa keltaisuutta, vatsakipua, kutinaa, vatsan turvotusta, rasvaisia ulosteita ja rasvan kerääntymistä ihon alle.