Mitä ovat motoriset neuronitaudit?

Motoriset neuronitaudit ovat eteneviä häiriöitä, jotka vaikuttavat neurologiseen järjestelmään tuhoamalla motorisia neuroneja. Nämä solut ovat vastuussa vapaaehtoisten lihasten toiminnan ohjaamisesta. Ihmisillä, joilla on motorisia hermosairauksia, on vaikeuksia hallita toimintoja, kuten kävelyä, hengitystä, nielemistä ja puhumista. Motorisia hermosairauksia on useita, mukaan lukien primaarinen lateraaliskleroosi, selkärangan lihasatrofia ja amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), joka tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti. Termiä “motorinen neuronisairaus” ja “amyotrofinen lateraaliskleroosi” käytetään usein keskenään, erityisesti Yhdysvalloissa ja Kanadassa.

Motorisia hermosairauksia esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla, ja niitä voi esiintyä molemmilla sukupuolilla, vaikka ne ovat yleisempiä miehillä. Tämä johtuu siitä, että jotkut motoristen neuronien sairaudet ovat X-sidoksissa, mikä tarkoittaa, että taudin aiheuttava geeni sijaitsee X-kromosomissa. Nainen voi periä yhden virheellisen kopion geenistä kehittymättä tautia, koska hänellä on kaksi X -kromosomia ja siksi hänellä on myös normaali kopio geenistä. Sitä vastoin, jos mies perii viallisen kopion geenistä, ei ole toista X -kromosomia normaalin kopion tuottamiseksi.

Klassisessa ALS: ssä ensimmäiset motoristen neuronien sairauden oireet liittyvät yleensä käsien, käsivarsien tai jalkojen toimintaan. Lihasheikkous ja -vamma ovat yleisiä alkuoireita. Lisäksi yksilöillä voi olla nielemisvaikeuksia. Sairauden edetessä lihakset heikkenevät yhä enemmän ja lihasryhmät kärsivät enemmän. Nielemisvaikeuksien lisäksi on tavallista, että yksilöllä alkaa olla puhe- ja hengitysvaikeuksia kalvon ja rintakehän lihasten heikkouden ja tuhlauksen vuoksi. On harvinaista, että motoriset neuronitaudit heikentävät kognitiivista toimintaa.

Muunlaiset motoriset neuronitaudit aiheuttavat hieman erilaisia ​​oireita. Esimerkiksi primaarisessa lateraaliskleroosissa kärsivät eniten jalat, kädet ja kädet, ja yksilöillä on tasapaino-, lihasjäykkyys- ja heikkousongelmia. Selkärangan lihasatrofiassa lihasten heikkous ja surkastuminen ovat vakavimmat jaloissa, eivätkä yksilöt aina kokene hengityksen, puhumisen tai nielemisen hallinnan menettämistä.

Moottorihermosairauksia ei voida parantaa, eikä näille sairauksille ole olemassa vakiomuotoisia hoitoprotokollia. Useimmissa tapauksissa motoristen hermosairauksien hoitoon kuuluu fysioterapiaa, oireiden hoitoon tarkoitettuja lääkkeitä ja muita tukihoitoja. Esimerkiksi kipulääkettä, lihasten rentoutumista ja tulehdusta lievittäviä lääkkeitä määrätään usein. Fysioterapiaa käytetään lihasten sävyn, voiman ja joustavuuden säilyttämiseen ja lihasten rappeutumisen hidastamiseen. Työterapia ja laitteet, kuten pyörätuoli tai puhesyntetisaattori, auttavat yksilöä säilyttämään mahdollisimman suuren itsenäisyyden.