Prionit ovat ainutlaatuisia proteiineja, jotka näyttävät olevan vastuussa sairausperheestä, jota kutsutaan yleisesti nimellä tarttuvat spongiformiset enkefalopatiat (TSE), mukaan lukien lampaiden scrapie, kuru ihmisillä ja “hullu lehmän tauti” lehmillä. Kaikki nämä prionitaudit johtuvat hermoston hajoamisesta, mikä näkyy helposti ruumiinavauksen tai ruumiinavauksen jälkeen. Hermoston kudosta tarkasteltaessa käy selväksi, että nämä petolliset proteiinit ovat kirjaimellisesti syöneet ne, aiheuttaen erottuvien reikien muodostumisen.
Prionien olemassaoloa hypoteesittiin jo 1960-luvulla, kun tutkijat muotoilivat ensimmäisen kerran niin sanotun “vain proteiinin” hypoteesin TSE: iden selittämiseksi. Nämä tutkijat totesivat, että mahdollisesti tarttuvan kudoksen säteilytys ei näyttänyt tappavan vastuussa olevaa organismia, mikä viittaa siihen, että se ei sisältänyt säteilylle altista nukleiinihappoa. Teoria kohtasi paljon vastustusta aina 1980 -luvulle asti, jolloin tutkija Stanley Prusiner loi termin “prion” kuvaamaan löytämiään erittäin epätavallisia proteiineja; nämä proteiinit eivät sisältäneet nukleiinihappoa, joka on kaikkien maapallon elävien organismien selkäranka.
Sana on peräisin pidemmästä termistä “proteiinipitoinen tarttuva hiukkanen”. Huolimatta siitä, että prioneista puuttuu nukleiinihappo ja siksi ne eivät teoriassa kykene lisääntymään, nämä proteiinit tekevät sen näyttämällä outoja taittumismalleja, jotka heikentävät muuten terveitä proteiineja. Proteiini, josta ne on tehty, löytyy monista eläimistä, mikä selittää, miksi nämä sairaudet iskevät moniin lajeihin. Eläimet ja ihmiset voivat saada TSE: n nauttimalla prioneja esimerkiksi tartunnan saaneisiin kudoksiin ja saastuneiden verivalmisteiden kautta.
Nämä pienet proteiinit ovat melko itsepäisiä. He vastustavat monia tekniikoita, joita käytetään elintarvikkeiden dekontaminaatioon, ja herättävät huolta elintarvikkeiden saannin turvallisuudesta. Prionit eivät ole säteilytettävissä, ja niiden poistamiseksi vaaditaan erittäin korkeita lämpötiloja ja painetta – lämpötiloja, jotka ovat paljon korkeammat kuin kuluttajat normaalisti pihvin valmistukseen. Onneksi ne näyttävät olevan pääasiassa hermoston kudoksissa, vaikka TSE -eläimen lihan syöminen voi olla vaarallista.
Nämä proteiinit saivat uutisen 1990-luvulla, jolloin lukuisat Creutzfeldt-Jakobin taudin (CJD) tapaukset alkoivat yhdistää prioneihin ja naudan ja lampaan saastuneen kudoksen kulutukseen Yhdistyneessä kuningaskunnassa. TSE-tapaukset on selkeästi dokumentoitu Euroopassa ruokaeläimissä, ja tutkijat epäilevät, että TSE voi olla ongelma myös Yhdysvalloissa, mikä ehkä selittää niin sanottujen “alaslaskettujen lehmien” kasvavan määrän, jotka jostain syystä ovat ei pysty seisomaan teurastuksen puolesta. Tällaisten karjojen ei pitäisi tulla elintarvikkeisiin, koska he ovat huolissaan prionitaudeista ja muista olosuhteista, jotka voivat vaarantaa ihmisten terveyden.