Mitä ovat proteoglykaanit?

Proteoglykaanit ovat eräänlainen molekyyli, joka löytyy kehon sidekudoksesta. Sidekudos on kuitukudosta, joka tukee muita kehon rakenteita. Proteoglykaanit muodostavat suuren osan solunulkoisesta matriisista, solujen välisestä materiaalista, joka tarjoaa rakenteellista tukea. Toisin kuin muissa kehon kudoksissa, solunulkoinen matriisi on sidekudoksen tärkein osa.

Proteoglykaanit ovat voimakkaasti glykosyloituja glykoproteiineja. Tämä tarkoittaa, että ne ovat proteiineja, joihin on kiinnitetty polysakkaridiketjuja, eräänlainen hiilihydraatti. Proteoglykaaneihin kiinnittyneitä erityisiä polysakkarideja kutsutaan glykosaminoglykaaneiksi (GAG). Proteoglykaanit ovat negatiivisesti varautuneita sulfaattien ja uronihappojen vuoksi. Proteoglykaanin GAG -ketjut voidaan valmistaa kondroitiinisulfaatista, dermataansulfaatista, hepariinisulfaatista, heparaanisulfaatista tai kerataanisulfaatista.

Kuljetettavan GAG -tyypin lisäksi proteoglykaanit voidaan luokitella koon mukaan. Suuria molekyylejä ovat aggrekaani, tärkeä ruston komponentti, ja versikaani, jota löytyy verisuonista ja ihosta. Pieniä molekyylejä, joita esiintyy eri sidekudoksissa, ovat dekoriini, biglykaani, fibromoduliini ja lumikaani. Koska proteoglykaanit ovat negatiivisesti varautuneita, ne auttavat myös houkuttelemaan positiivisia ioneja tai kationeja, kuten kalsiumia, kaliumia ja natriumia. ne myös sitovat vettä ja auttavat kuljettamaan vettä ja muita molekyylejä solunulkoisen matriisin läpi.

Kaikki proteoglykaanin komponentit syntetisoidaan soluissa. Proteiiniosa syntetisoidaan ribosomeilla, jotka muodostavat proteiineja aminohapoista. Sitten proteiini siirretään karkeaseen endoplasmisen retikulumiin (RER). Se glykosyloidaan Golgi -laitteessa, toisessa organellissa, useissa vaiheissa.

Ensiksi proteiiniin on kiinnitetty linkitetrasakkaridi, jolla polysakkaridit voivat kasvaa. Sitten sokerit lisätään yksi kerrallaan. Kun proteoglykaani on valmis, se poistuu solusta eritysvesikkeleiden kautta ja siirtyy solunulkoiseen matriisiin.

Ryhmälle geneettisiä aineenvaihduntahäiriöitä, jotka tunnetaan nimellä mukopolysakkaridoosit, on ominaista kyvyttömyys hajottaa proteoglykaaneja lysosomaalisten entsyymien puuttumisen tai toimintahäiriön vuoksi. Nämä häiriöt johtavat proteoglykaanin kertymiseen soluihin. Riippuen proteoglykaanin tyypistä, jonka sallitaan muodostua, mukopolysakkaridoosit voivat aiheuttaa oireita, jotka vaihtelevat lyhyestä pituudesta ja hyperaktiivisuudesta luuston epänormaaliin kasvuun ja henkiseen hidastumiseen.