Tarttuvat spongiformiset enkefalopatiat (TSE) ovat neurologisia sairauksia, joille on ominaista aivokudoksen rappeutuminen, joka aiheuttaa useita plakkia ja pieniä reikiä. Kun aivot tutkitaan ruumiinavauksen aikana, se näyttää vähän sieneltä, joka selittää termin “spongiform”. TSE: n syyn uskotaan yleensä olevan epänormaali proteiini, jota kutsutaan prioniksi, ja tällä hetkellä näihin sairauksiin ei ole parannuskeinoa.
Prionit ovat proteiineja, jotka eivät sisällä geneettistä materiaalia, vaan käyttävät ainutlaatuisia taittumiskäyttäytymisiä toistamaan itseään ja tartuttavat terveitä proteiineja matkan varrella. Prionit voivat selviytyä äärimmäisistä lämpötilan muutoksista ja monista antiseptisistä aineista, mikä tekee niiden hävittämisestä erittäin vaikeaa. Prionitaudit ovat huolenaihe monissa yhteisöissä, koska diagnoosi jää usein väliin, koska oireet voivat muistuttaa muita tiloja, kuten seniilistä dementiaa. Yleensä ihmisillä diagnosoidaan TSE vain, jos heillä on harvinaiseen geneettiseen versioon liittyviä piirteitä tai kun he kokevat dementiaa epätavallisen nuorena, ja varma diagnoosi voidaan saada vain ruumiinavauksessa, koska se edellyttää aivokudoksen tarkastusta .
TSE: n oireet alkavat tyypillisesti pienillä persoonallisuuden muutoksilla ja pahenevat asteittain hermoston toiminnan häiriintyessä. Potilailla voi olla vaikeuksia kävellä tai puhua, ja he kokevat usein väkivaltaista dementiaa, kun infektio kirjaimellisesti reikiä aivoihin. Tietyn pisteen jälkeen hermosto yksinkertaisesti epäonnistuu, jolloin potilas putoaa koomaan ja lopulta kuolee.
TSE: tä löytyy useista eläimistä. Ihmisillä tunnetuin esimerkki on todennäköisesti Creutzfeldt-Jakobin tauti, mutta muita ihmisen TSE-tauteja ovat Gerstmann-Straussler-Scheinkerin tauti, kuru ja kuolemaan johtava unettomuus. Lampaat ja vuohet voivat saada scrapien, kun taas lehmät saavat naudan spongiformisen aivotulehduksen (BSE), joka tunnetaan myös nimellä hullu lehmä. TSE: itä on myös diagnosoitu hirvillä ja hirvillä (krooninen tuhlaustauti), kissoilla (kissan spongiforminen aivotulehdus) ja minkillä (tarttuva minkin enkefalopatia).
Kaikissa tapauksissa eläimet näyttävät saavan TSE: n nauttimalla tartunnan saavaa neurologista kudosta. Yleisin syy eläimillä on saastunut rehu, koska käytäntö sisällyttää sulatetut eläinten osat eläinten rehuun lisäproteiinien saamiseksi on melko yleistä. TSE voidaan myös saada aivoleikkauksesta, vaikka tämä on harvinaista, koska TSE: stä vastaavat prionit kykenevät selviytymään autoklaavista.
Koska näitä sairauksia ei voida parantaa, suurin osa hoidosta keskittyy potilaan mukavuuden ylläpitämiseen. Kun TSE: tä epäillään, potilaille voidaan tarjota lihasrelaksantteja, jotka auttavat heitä selviytymään nykimisestä ja muista myöhäisvaiheen TSE: hen liittyvistä fyysisistä oireista, kun keho alkaa menettää hallinnan. Nämä lääkkeet voivat myös pitää äärimmäistä dementiaa sairastavat potilaat rennompina ja helpottaa niiden hoitoa.