Prionit ovat tarttuvia proteiineja, jotka ovat vastuussa useista sairauksista eri eläimissä, mukaan lukien ihmiset. Sana prion on ”proteiinipitoisen” ja ”tarttuvan” portti. Ne esiteltiin ensimmäisen kerran 1960 -luvulla, ja niiden olemassaolo ja luonne vahvistettiin 1980 -luvun alussa.
Prionien aiheuttamia sairauksia on monia erilaisia. Kaikki prionitaudit vaikuttavat vastaanottajan aivoihin, eikä yksikään niistä ole parannettavissa, mikä johtaa lopulta kuolemaan. Viimeaikainen kehitys voi lopulta johtaa rokotteeseen tulevaisuudessa.
Eläimissä prionit hyökkäävät yleensä yhteen tai kahteen läheisesti sukuun kuuluvaan lajiin. Scrapie -tauti on prionitauti, joka hyökkää lampaita ja vuohia vastaan. Prionit ovat vastuussa minkkien enkefalopatiasta minkissä. Krooninen hajoava sairaus vaikuttaa tiettyihin hirvieläimiin ja hirvieläimiin, ja kissojen enkefalopatia ja spongiforminen enkefalopatia hyökkää kissoihin.
Ehkä tunnetuin prionien aiheuttama sairaus on naudan spongiforminen enkefalopatia, jota kutsutaan yleisemmin hullun lehmän taudeksi. Hullun lehmän tauti oli tuntematon vasta 20 -luvun loppupuolella, ja sen löytäminen oli järkytys useimmille ihmisille. Vaikka se ei olekaan niin vakava naudoilla kuin muut karjasairaudet – etenkin kavio- ja sorkkatauti -, se sai valtavasti huomiota, kun havaittiin, että se voisi ilmeisesti hypätä lajeja tartuttamaan ihmisiä.
Suurin osa näistä prionien aiheuttamista sairauksista tartunnanlevittäjinä on saman lajin saastuneen lihan – erityisesti aivojen – nauttimista. Koska nykyaikaisissa käytännöissä käytetään usein jauhettuja luita ja jätelihaa karjan proteiinilisänä, monet naudat nauttivat muita nautoja, myös aivokudosta. Näyttää siltä, että tiettyjen sterilointilämpötilaohjeiden alentaminen Yhdistyneessä kuningaskunnassa antoi prionien liikkua vapaasti, ja pienimuotoinen epidemia oli pian käynnissä.
Ihmisillä on neljä prionien aiheuttamaa perussairautta. Ensimmäisellä, Creutzfield-Jakobin taudilla, on muunnelma, joka tunnetaan nimellä vCJD, joka näyttää tarttuvan nauttimalla saastunutta naudanlihaa. vCJD on yleisimpiä prionitauteja ihmisillä, mutta se on silti suhteellisen harvinainen – tartuttaa vain noin joka miljoona ihmistä. Kuten kaikki prionitaudit, vCJD hyökkää aivoihin. Oireita ovat dementia, joka etenee hyvin nopeasti, mitä seuraa aistiharhat, vakava muistinmenetys, kohtaukset, motorisen toiminnan heikkeneminen ja lopulta kuolema. Aika vCJD: n alkamisesta lopulliseen kuolemaan on melko lyhyt – harvoin yli muutaman kuukauden, joskus alle muutaman viikon.
Gerstmann-Straussler-Scheinkerin oireyhtymä (GSS) on toinen prionien aiheuttama ihmisten sairaus, vaikkakin paljon harvinaisempi kuin vCJD. GSS: n uskotaan vaikuttavan vain noin jokaiseen sadasta miljoonasta ihmisestä, mikä tekee siitä uskomattoman harvinaisen. GSS: n syyn uskotaan olevan geneettinen muutos, eikä tarkkaa vektoria tunneta. GSS: n uhrit kokevat dementiaa ja koordinaation menetyksen, mikä johtaa lopulta kuolemaan. GSS -uhrien elinajanodote on parempi kuin vCJD -potilailla, mutta on harvoin yli muutaman vuoden.
Kuolemaan johtava perinnöllinen unettomuus on toinen ihmisten sairaus, jonka äskettäin havaittiin olevan prionien aiheuttama. Tauti on ollut tiedossa ja dokumentoitu 1970 -luvun lopulta lähtien, mutta vasta 1990 -luvulla löydettiin vastuussa oleva prioni. FFI: lle on tyypillistä aluksi krooninen unettomuus, mikä puolestaan johtaa moniin psyykkisiin toimintahäiriöihin. Myöhemmin harha ja hallusinaatiot alkavat, minkä jälkeen kyky nukkua katoaa kokonaan. Lopulta noin vuoden kuluttua alkamisesta potilas kuolee.
Kuru on viimeinen ja varhaisin löydetty prionien aiheuttamien tavallisten ihmisten sairauksien joukosta. Kuru tunnetaan joskus myös nimellä naurava sairaus, joka johtuu usein harhaanjohtavasta naurusta. Se löydettiin ensimmäisen kerran Uuden -Guinean osista 20 -luvun alussa, erityisesti Etelä -Foren alueella. Tällä alueella oli suuri rituaalisen kannibalismin esiintyvyys, ja nyt tiedetään, että ihmisen aivokudoksen kulutus oli vastuussa taudin leviämisestä.