Mitä sirppisoluanemian hoitoon liittyy?

Sirppisoluanemiassa geneettinen tila potilasta tulee aneeminen, koska toiminnalliset punasolut vähenevät verenkierrossa. Taudin seurauksena monet punasolut muuttuvat koviksi, tahmeiksi ja muodostuvat puolikuun muotoisiksi. Tämä epämuodostuma estää soluja kulkemasta helposti verisuonten läpi, mikä johtaa tuskallisiin tukoksiin, joita kutsutaan kriiseiksi. Sirppisoluanemian hoitoon kuuluu verensiirtoja, lisäravinteita punasolujen tuotannon edistämiseksi ja luuydinsiirtoja.

Punasolujen siirto voi olla tärkeä osa sirppisoluanemian hoidossa. Potilaille annetaan verensiirtoja tarpeen mukaan, ja ne voivat olla määräajoin tai rutiininomaisesti sairauden vakavuudesta riippuen. Verensiirrot täydentävät toiminnallisia punasoluja ja voivat auttaa estämään kriisejä ja tukahduttamaan sirppisolun hemoglobiinin (HbS) tuotannon. Tähän hoitomuotoon liittyy useita riskejä, etenkin ajan mittaan, mukaan lukien verensiirron välittämät infektiot ja alloimmunisaatio, jolloin verensiirto tuottaa vasta-aineita potilasta vastaan.

Sirppisoluanemian hoitoon potilaille annettavia lisäravinteita ovat foolihappo, hydroksiurea ja erytropoietiini. Foolihappoa tarvitaan punasolujen tuotannon aikana, joten lisäravinteet voivat auttaa lisäämään tuotantoa. Tämä lisää myöhemmin nopeutta, jolla potilas täydentää toiminnallisia punasoluja, ja auttaa estämään potilaan anemiaa. Potilaille määrätään yleensä yksi milligramma foolihappoa päivässä koko elämän ajan.

Hydroksiureaa annetaan potilaille, joilla on kohtalainen tai vaikea sirppisoluanemia. Yhdiste annetaan sirppisoluanemian hoitoon, koska se lisää hemoglobiini F: n, joka on toiminnallinen hemoglobiinin muoto, tuotantoa. Tämä hemoglobiinin nousu voi estää HbS: n tuotantoa ja vähentää sekä tuskallisten kriisien määrää että vakavuutta. Hydroksiureaa käytettiin kerran kemoterapialääkkeenä, joten sillä on useita sivuvaikutuksia, kuten pahoinvointi, oksentelu ja luuydinsuppressio.

Erytropoietiini on kehon luonnollinen hormoni, joka stimuloi punasolujen tuotantoa. Se esiintyy luonnossa kehossa ja lisääntyy anemiajaksojen aikana, mutta hormonipistosten antaminen potilaille sirppisoluanemian hoidon aikana auttaa heitä saamaan lisätehoa. Koska sitä esiintyy luuytimessä luonnollisesti, siihen liittyviä sivuvaikutuksia on hyvin vähän.

Lopuksi, luuydinsiirto on ainoa sirppisoluanemian hoito, joka toimii parannuskeinona. Tämä hoitomuoto annetaan tyypillisesti nuorille potilaille, jotka ovat erittäin sairaita. Koska sopivan luovuttajan löytäminen on välttämätöntä ja vaikeaa, luuydinsiirrot eivät ole kaikkien niitä tarvitsevien saatavilla. Siihen liittyy myös riskejä, mukaan lukien siirteen vastaan ​​isäntätauti, jossa siirretyt solut hyökkäävät potilasta, infektiota ja verenvuotoa vastaan. Jos se onnistuu, potilaan elinajanodote kasvaa merkittävästi.