Hullun lehmän tautiin ei tunneta monia syitä. Itse asiassa tällä taudilla on vain yksi tunnettu syy, jota kutsutaan prioniksi. Prion on proteiinityyppi, joka voi aiheuttaa infektion. Jotkut ihmiset vertaavat prioneja viruksiin, mutta nämä kaksi ovat dramaattisesti erilaisia; virukset ovat elossa ja ne voidaan tappaa käyttämällä tietyntyyppisiä lääkkeitä, desinfiointiaineita ja kypsennyksen aikana syntyvää lämpöä. Prionit eivät kuitenkaan ole eläviä organismeja, ja niitä on erittäin vaikea tuhota. Valitettavasti ei ole olemassa tehokkaita hoitovaihtoehtoja henkilölle tai eläimelle, jolla on diagnosoitu tämä sairaus.
Kun henkilö puhuu hullun lehmän taudin syistä, hän voi itse asiassa tarkoittaa tartuntamenetelmiä, koska taudin syy on todella vain yksi. Hullun lehmän taudin juuri on prioniksi kutsuttu aine, joka on ainutlaatuinen proteiinityyppi. Useimmat ihmiset ajattelevat terveellisiä aineita kuullessaan proteiineista, mutta prionit ovat päinvastoin. Ne ovat tarttuvia ja voivat aiheuttaa tappavia aivosairauksia.
Vaikka hullun lehmän tautiin ei ole useita syitä, on olemassa useampi kuin yksi tartuntatapa. Molemmat menetelmät koskevat eläimiä. Eläimet kehittävät taudin, kun he käyttävät rehua, joka on saastunut näillä ainutlaatuisilla proteiineilla. Näin voi tapahtua esimerkiksi silloin, kun eläimiä ruokitaan muiden eläinten osia sisältävällä rehulla. Toinen tartuntatapa esiintyy, kun henkilö syö lihaa, joka sisältää prioneja, jotka voivat aiheuttaa hullun lehmän taudin.
Mielenkiintoista on, että vain tietyt eläimet näyttävät olevan alttiita hullun lehmän taudille. Yleensä lehmät kehittävät taudin, jota tieteellisesti kutsutaan naudan spongiformiseksi enkefalopatiaksi (BSE). Ihmiset sitten tarttuvat tautiin näistä tartunnan saaneista lehmistä, kun he syövät tartunnan saaneita naudanlihoja. Valitettavasti ruoanlaitto ei tuhoa tarttuvia proteiineja, joten jopa oikein käsitelty ja kypsennetty naudanliha voi sisältää proteiineja ja levittää tautia.
Valitettavasti ihmiset eivät voi tuhota prioneja samalla tavalla kuin muut tartuntataudit. Jos virukset ja bakteerit olisivat sairauden syitä, sen käsittely voisi olla helpompaa; desinfiointiaineet, lääkkeet ja ruoanlaitto korkeissa lämpötiloissa tuhoavat monia sairauksia aiheuttavia tekijöitä. Nämä menetelmät eivät kuitenkaan ole tehokkaita prioneja vastaan. Lisäksi hullun lehmän tautiin ei ole olemassa tehokasta hoitoa – se on kohtalokas.
Ajan myötä tiedemiehet voivat löytää muita hullun lehmän taudin syitä. Tutkijat tutkivat myös muita mahdollisia tartuntamenetelmiä ja yrittävät oppia, voivatko eläimet periä tarttuvat proteiinit. Toistaiseksi kuitenkin tunnetut syylliset ovat prionit ja välitys ruoan kautta.