Lääketieteen kehittyessä monet ihmiset pitävät kystisen fibroosin keuhkoensiirron hyötyjä, jotka ovat uusi alku uudella hengityselimellä, suurempia kuin syvästi invasiivisen leikkauksen haitat. Keuhkosiirron plussat ovat, että taudin silmiinpistävimmät vaikutukset poistetaan ilman keuhkoinfektioita. Kystisen fibroosin keuhkosiirteen suurin haitta on, että tällainen suuri leikkaus voi osoittautua kohtalokkaaksi. Muita kystisen fibroosin keuhkonsiirron haittoja ovat elinten hyljinnän riski ja se, että potilaan on silti otettava lääkkeitä sairauteen ja elinten hyljinnän estämiseen.
Leikkaus kystistä fibroosia sairastaville potilaille sisältää yleensä molempien keuhkojen korvaamisen, mutta tarvittaessa yksi luovutettu keuhko voidaan jakaa kahtia, jotta potilaan toiminta kaksinkertaistuu. Kystinen fibroosi on etenevä sairaus, joka johtuu kystisen fibroosin transmembraanisen konduktanssin säätögeenin (CFTR) mutaatiosta. Tästä johtuva hikeä, limaa ja ruoansulatusmehuja varten välttämättömän proteiinin puute johtaa arpeutumiseen, kystojen muodostumiseen, ruoansulatusongelmiin ja usein rintainfektioihin. Lopulta se voi johtaa hengitysvajaukseen, mikä tarkoittaa, että keuhkosiirto on ainoa vaihtoehto, jos potilas joutuu kohtaamaan täydellisen keuhkovaurion ja kuolee ennenaikaisesti. Ensimmäinen onnistunut keuhkosiirto tehtiin vuonna 1983 Torontossa, ja ensimmäinen kaksoiskeuhkosiirto kystiseen fibroosiin kyseisessä kaupungissa vuonna 1988.
Potilaan kuoleman riski keuhkonsiirtoleikkauksen aikana on vähentynyt, ja leikkauksesta on tullut suhteellisen arkipäivää. Tutkimukset osoittavat, että valtaosa keuhkosiirtopotilaista selviää yli vuoden. Selviytymisen lisäksi muita tällaisen leikkauksen etuja ovat, että kystistä fibroosia sairastavilla potilailla on todennäköisesti uusi henki ja he voivat kehittyä osallistumaan jälleen kehittyneeseen fyysiseen aktiivisuuteen.
Kansainvälisesti keuhkojen elinten luovutusaste on edelleen alhainen, minkä seurauksena odotuslistojen kärkeen asetetaan yleensä ihmiset, jotka tarvitsevat elinsiirtoa. Sitten heidän on kohdattava epävarma lopputulos, kun sopiva elin saavuttaa heidät ajoissa. Keuhkot, kuten sydämet, eivät säily, kun ne on otettu luovuttajalta, joten ne on siirrettävä muutaman tunnin kuluessa. Odotuslistalla olevien potilaiden on oltava aina tavoitettavissa ja heidän on oltava lähellä leikkaussalia. Heillä on kuitenkin usein krooninen hengitysvajaus, kun he ovat keuhkonsiirron odotuslistalla, joten he saattavat jo olla sairaalassa mekaanisen hengityssuojaimen kanssa.