Kivessyövän taustalla olevia syitä ei tällä hetkellä tunneta, mutta on olemassa useita tekijöitä, jotka voivat lisätä riskiä. Jos esimerkiksi kivekset ovat laskemattomia, mahdollisuudet kivesten syöpään lisääntyvät. Tämä voi liittyä kiveksen dysgeneesioireyhtymään, jonka uskotaan olevan yksi yleisimmistä kivesten syövän syistä. Muita riskitekijöitä ovat tupakointi, hedelmättömyys, pituus ja ihon väri.
Kaikki syövän muodot johtuvat DNA -mutaation rakenteesta, mikä johtaa solujen lisääntymiseen hallitsemattomalla tavalla. Tämä johtaa kasvaimeen. Kun kasvain on muodostunut kiveksiin, se alkaa levitä koko kehoon, jos sitä ei käsitellä, minkä vuoksi varhainen havaitseminen on välttämätöntä. On olemassa useita riskitekijöitä, joiden uskotaan lisäävän sairauden kehittymisen mahdollisuuksia.
Kun kivekset ovat laskemattomia, tila, joka tunnetaan kryptokorismina, mahdollisuudet saada kivesten syöpä lisääntyvät. Tähän tilaan on kirurgisia toimenpiteitä, mutta mitä pidempi hoito viivästyy, sitä suurempi on kivessyövän riski. Jos leikkaus suoritetaan laskeutuneiden kivesten korjaamiseksi ennen 13 vuoden ikää, riski kaksinkertaistuu; jos se tehdään tämän iän jälkeen, riski on viisi kertaa suurempi.
Jotkut lääkärit uskovat, että on olemassa tila, joka tunnetaan kiveksen dysgeneesioireyhtymänä ja että se on yksi tärkeimmistä kivesten syövän syistä. Tämä epäilty tila voi aiheuttaa oireita, kuten laskemattomia kiveksiä, alhaista siittiöiden määrää ja hypospadiaa. Jälkimmäinen on tila, joka saa virtsaputken muodostumaan väärään paikkaan. Nämä kolme oireita yhdessä kivesten syövän kanssa ovat yleistyneet viime vuosina, minkä vuoksi lääkärit epäilevät yhteyden olemassaoloa.
Muita yleisiä kivesten syövän syitä ovat tupakointi ja hedelmättömyys. Tupakoitsijat ovat noin kaksi kertaa todennäköisemmin sairastuneet taudista riippuen siitä, kuinka monta savuketta he polttavat päivittäin. Myös hedelmättömät miehet kehittävät taudin todennäköisemmin, ja on osoitettu, että myös korkeammilla miehillä on suurempi riski.
Geneettiset tekijät ovat yksi monista mahdollisista kivesten syövän syistä. Ihmiset, joilla on taudista veljiä, kärsivät todennäköisemmin kivesten syövästä. Yhdysvalloissa valkoiset miehet saavat noin viisi kertaa todennäköisemmin sairauden kuin mustat miehet. Miehet kärsivät todennäköisemmin tästä tilasta, kun he ovat 20–40 -vuotiaita; muita syöpiä diagnosoidaan useammin myöhemmin elämässä.