Merkkejä kystisestä fibroosista voi esiintyä missä tahansa lapsuudesta aikuisuuteen, mutta tämä tila diagnosoidaan yleensä ennen lapsuuden loppua. Yksi yleisimmistä kystisen fibroosin oireista lapsilla on liiallinen suola hikissä, koska niiden epänormaalit hikirauhaset erittävät tätä mineraalia helpommin kuin useimmat ihmiset. On myös monia ruoansulatusongelmia, kuten ummetuksen aiheuttama turvotus ja siitä johtuva sopivan painonnousun puute ajan myötä. Lisäksi monet lapset kokevat hengitysvaikeuksia, mukaan lukien jatkuva hengityksen vinkuminen ja yskä, koska kehossa on epätavallisen paksua limaa.
Radikaalisti kohonneet suolapitoisuudet kehossa ovat yksi lapsen kystisen fibroosin ilmeisimmistä oireista, joka yleensä ilmaantuu liikaa tietyissä kehon nesteissä, kuten hikeessä ja kyyneleissä. Tämä johtuu siitä, että hikirauhaset eivät toimi normaalisti potilailla, joilla on tämä tila. Siten vanhemmat voivat huomata, että heidän lapsensa iho on epätavallisen suolainen. Itse asiassa yksi yleisimmistä tavoista diagnosoida kystinen fibroosi lapsilla on hikitesti, jossa lääkärit etsivät kohonneita suolapitoisuuksia tässä kehon nesteessä.
Toinen merkittävä merkki kystisestä fibroosista on ruoansulatuskanavan ongelmat, koska tämä sairaus johtaa yleensä tavallista paksumpaan limaan, joka lopulta estää ruoansulatusentsyymien reitin. Kun nämä entsyymit eivät voi kulkea haimasta ohutsuoleen, suurin osa ravinteista ei imeydy elimistöön kunnolla. Tuloksena on heikko kasvu ja hidas painonnousu. Lopulta esiintyy ummetusta, joka aiheuttaa turvotusta ja vatsakipua, ja kaikki ulosteet ovat yleensä rasvaisia ja erityisen hajuisia. Lisäksi on huomattava, että haimatulehdus ei ole harvinainen vaiva, koska haima peittää paksun liman.
Hengityselimiin liittyvät ongelmat viittaavat usein myös lasten kystiseen fibroosiin, koska paksu lima pyrkii tukkimaan hengitysteitä. Siten monet lapset, joilla on tämä sairaus, kärsivät jatkuvasta yskästä, joka tuottaa hyvin vähän tai ei lainkaan, koska lima on liian paksu yskimään. Tämä tarkoittaa, että se pysyy keuhkoissa, missä se voi houkutella bakteereja ja johtaa keuhkotulehduksiin, jotka ovat sekä toistuvia että vaarallisia. Jatkuvat poskiontelotulehdukset ovat myös yleisiä kystisen fibroosin oireita lapsilla. Itse asiassa nenäkäytävät ovat usein niin tukossa, että nenään voi kehittyä polyyppejä tai kudoksia ja nesteitä täytettyjä pusseja, mikä aiheuttaa kipua ja hengitysvaikeuksia.