Immuunipuutosairaudet ilmenevät, kun henkilön immuunijärjestelmä on viallinen tai heikentynyt. Tämä johtaa kehon kyvyttömyyteen torjua sairauksia ja infektioita oikein. On olemassa erilaisia immuunipuutoshäiriöitä, jotka on luokiteltu kahteen päätyyppiin. Tämäntyyppisiin immuunipuutosairauksiin kuuluvat synnynnäiset immuunipuutoshäiriöt, joita pidetään ensisijaisina, ja hankitut immuunipuutoshäiriöt, jotka ovat toissijaisia. Yleisimpiä immuunipuutosairauksia ovat yleinen vaihteleva immuunipuutos (CVID), vakava yhdistetty immuunipuutos (SCID), hankittu immuunipuutosoireyhtymä (AIDS), vaikea akuutti hengitysoireyhtymä (SARS) ja DiGeorge -oireyhtymä.
Vaikka hankitut immuunipuutoshäiriöt ovat yleisempiä kuin synnynnäiset häiriöt, synnynnäisiä häiriöitä esiintyy kehossa syntymähetkellä. Siten ne ovat seurausta geneettisistä vikoista ja niitä pidetään synnynnäisinä. Näihin immuunipuutosairauksiin voi kuulua SCID ja CVID, kuten keuhkokuumeen, lupuksen ja influenssan muodot.
Hankitut immuunikatosairaudet johtuvat yleensä immunosuppressiivisista lääkkeistä, joita käytetään vakavien häiriöiden hoitoon ja immuunijärjestelmän estämiseen. Kemoterapia ja säteily voivat myös johtaa immuunipuutoshäiriöihin. Hankitut immuunipuutoshäiriöt ilmenevät useimmiten muiden sairauksien tai muiden sairauksien komplikaatioiden seurauksena.
Sellaisiin immuunipuutosairauksiin, jotka johtavat hankittuihin immuunikatovasteisiin, kuuluvat AIDS: ää aiheuttava ihmisen immuunikatovirus (HIV). Muita häiriöitä ovat aliravitsemus, syöpätyypit, tuhkarokko, vesirokko, krooninen hepatiitti sekä bakteeri- ja sieni -infektiot. SARS on toinen muoto hankitusta immuunipuutoshäiriöstä, joka ilmeni Kiinassa ja Kanadassa vuonna 2003.
Ensisijainen immuunipuutossairauksien tyyppi on synnynnäinen immuunipuutoshäiriö, ja ne ilmenevät, kun vikoja esiintyy joko b-soluissa-joita kutsutaan myös b-lymfosyyteiksi ja joita tuotetaan luuytimessä-t-soluissa tai t-lymfosyyteissä. kypsyy kateenkorvassa. Synnynnäisiä häiriöitä voi myös esiintyä, kun sekä b- että t -soluissa on vikoja. Primaarisia immuunipuutoksia on useita tyyppejä, ja yleisin on Brutonin agammaglobulinemia, joka tunnetaan myös nimellä X-Linked agammaglobulinemia (XLA).
Eräänlainen humoraalinen tai spesifinen immuunihäiriö, XLA, esiintyy, kun b-soluissa on vika tai ne puuttuvat, jolloin immuunijärjestelmä ei pysty tuottamaan vasta-aineita. Tästä häiriöstä kärsivät ihmiset joutuvat ihon, kurkun, korvan ja keuhkojen infektioiden uhriksi. Löytyy vain miehiltä, se johtuu X -kromosomin viasta.
Hyper-igm-oireyhtymä on toinen humoraalinen immuunipuutos, joka ilmenee ja johtuu b-solujen vikoista ja deoksiribonukleiinihapon (DNA) korjauksesta. Sitä esiintyy muissa vasta -ainepuutoksen oireyhtymissä, kuten CVID: ssä. Toinen b-solujen puutteen tyyppi, immunoglobiinin tuotanto CVID: ssä vähenee ja vasta-ainevaste heikkenee. Tämä häiriö kehittyy 10-20-vuotiaiden keskuudessa, ja ihmiset, joilla on CVID, kärsivät useista infektioista ja saattavat kokea nivelreumaa ja anemiaa. Lopulta he voivat myös kehittää syövän.
Usein kuolemaan johtavia t-lymfosyyttien puutteita esiintyy, kun t-solut eivät kypsy, mikä johtaa immuunijärjestelmään, joka on erityisen altis virusten, bakteerien ja sienien aiheuttamille infektioille. T-solujen puutos, DiGeorge-oireyhtymä kehittyy sikiössä, kun tietty kromosomi poistetaan. Lapset syntyvät usein ilman kateenkorvaa tai alikehittynyttä, ja heillä on usein fyysisiä poikkeavuuksia, kuten leveät silmät ja matala leukaluu tai korvat.
Vielä yksi synnynnäinen immuunipuutos on, kun sekä b-solut että t-solut vaikuttavat. Vakavat yhdistetyt immuunipuutokset (SCID) johtuvat viallisista b- ja t -lymfosyyteistä ja heikentävät solujen immuunivasteita. Ensimmäisen vuoden aikana löydetyt lapset, joilla on SCID, kärsivät sieni -infektioista, kuten sammas, ja ilman luuydinsiirtoa he kuolevat ensimmäisen elinvuotensa aikana.