Pineoblastooma on aggressiivinen, pahanlaatuinen aivokasvain, joka on peräisin käpyrauhasesta, pienestä elimestä, joka sijaitsee lähellä aivojen keskellä. Harvinainen aivosyövän muoto, pineoblastoomat, ovat vain 10–10 prosenttia lasten ja aikuisten pahanlaatuisista aivokasvaimista. Tämäntyyppinen kasvain nähdään yleensä alle XNUMX-vuotiailla potilailla, ja se on yleisin XNUMX-vuotiailla ja sitä nuoremmilla lapsilla.
Käpylisäke on pieni endokriininen elin, joka sijaitsee kahden aivopuoliskon välissä. Käpyrauhan muotoinen kuin käpypari, se tuottaa melatoniinihormonia, joka auttaa säätelemään nukkumismalleja. Aivojen käpyalueella voi esiintyä yli 17 erilaista hyvän- ja pahanlaatuista kasvainta. Pineoblastooma on yksi yleisimmistä kasvaimista tällä alueella. Pineoblastooman perimmäinen syy on tällä hetkellä tuntematon.
Yksi pineoblastooman yleisimmistä tuloksista on hydrocephalus, aivo -selkäydinnesteen (CSF) paineen nousu aivoissa. Tämä johtuu usein kasvaimesta, joka puristaa Sylviuksen vesijohdon, joka sijaitsee käpyrauhasen vieressä. Sylviuksen vesijohto on kanava, jonka avulla CSF voi poistua aivoista, missä se tehdään. Kun CSF: n virtaus on estetty, potilas voi kokea sille tyypillisiä oireita, kuten näköongelmia, muistivaikeuksia, päänsärkyä, pahoinvointia ja oksentelua sekä kohtauksia.
Vesipää voi olla hengenvaarallinen tila, joka voi vaatia välitöntä kirurgista hoitoa. Tämä voidaan saavuttaa sijoittamalla vatsakalvon peritoneaalinen shuntti johonkin aivojen tilaan, joka sisältää ylimääräisen CSF: n, jolloin se voi valua vatsaan. Toinen kirurginen tekniikka hydrokefaluksen hoitoon on stereotaktinen kolmas ventrikulostomia, joka luo pienen reiän aivojen alaosaan, jonka läpi CSF voi valua.
Muut pineoblastooman yleiset oireet liittyvät potilaan näön muutoksiin. Tämä johtuu kasvaimen läheisyydestä tektalialueelle, jolla on keskeinen rooli silmien liikkeiden säätelyssä. Pineoblastoomaa sairastavilla potilailla voi siksi olla vaikeuksia keskittyä esineisiin ja heillä voi olla kaksoiskuvat. Pineoblastooman oireita, jotka eivät liity visioon, ovat persoonallisuuden muutokset, heikkous tai tunteen menetys kehon toisella puolella, painon tai ruokahalun muutokset ja väsymys tai lisääntynyt unen tarve.
Pineoblastooman diagnoosi tehdään useimmiten magneettikuvauksella (MRI), joka voi näyttää kasvaimen tarkan sijainnin ja mitat. Tietokonetomografia (CT) tai MRI voi myös osoittaa hydrokefaluksen laajuuden. Lannerangan (lp), joka tunnetaan myös nimellä selkäydin, voi olla hyödyllistä saada näyte CSF: stä, koska jotkut pineoblastoomat voivat erittää tiettyjen hormonien ja kemikaalien epänormaaleja tasoja, mukaan lukien beeta-HCG, AFP ja CEA, jotka voivat olla havaitaan CSF: ssä tai veressä. Kirurginen koepala, joka käyttää minimaalisesti invasiivista tekniikkaa, kuten endoskopiaa tai stereotaktista neulabiopsiaa, voi myös olla tarpeen lopullisen diagnoosin tekemiseksi.
Pineoblastoomia voidaan hoitaa kirurgisella toimenpiteellä. Tämä voi parantaa, jos koko kasvain poistetaan, tai se voi parantaa ennustetta pienentämällä kasvaimen kokoa. Kemoterapiaa ja sädehoitoa, joihin yli 70 prosenttia pineoblastoomista reagoi, käytetään myös usein hoitona.